立冬
明·王稚登
秋风吹尽旧庭柯，黄叶丹枫客里过。
一点禅灯半轮月，今宵寒较昨宵多。
1851-这个小蓝圆形肿瘤 MyoD1 呈阳性。它一定是横纹肌肉瘤么。又错了！
伴有EWSR1：：PATZ1融合的圆形细胞肿瘤.（A-B）形态学上的低级别肿瘤伴EWSR1：：PATZ1融合。(A)该惰性肿瘤在1.5年内从5.0厘米生长到5.5厘米，呈小叶结构，有明显的微囊间隙。(B)肿瘤细胞胞浆较少，嗜酸性苍白，细胞核呈圆形至卵圆形，染色质呈泡状。虽然这种肿瘤是富于细胞性的，但它缺乏核异型性或显著的有丝分裂活性。(C)形态学上高级别肿瘤伴EWSR1：：PATZ1融合。该肿瘤表现为高级别核异型性，包括核大小变化，核形状不规则和核深染。它具有高度的有丝分裂活性。(D)免疫组化显示横纹肌母细胞标记物desmin、myo-D1（显示）和myogenin以及神经外胚层标记物SOX10、S-100蛋白和GFAP呈阳性。
1852-伴局灶性横纹肌母细胞分化的双表型鼻腔鼻窦肉瘤中新的PAX3-NCOA1融合蛋白–也会表达MyoD1
伴有PAX3-NCOA1融合双表型鼻腔鼻窦肉瘤病例的病理特征显示单一梭形细胞的交错束状(A)，上皮样细胞的局灶性成分，显示横纹肌样特征(B)。肿瘤细胞弥漫性表达S100蛋白(C)，并显示斑片状表达desmin (D)。desmin免疫染色突出了上皮样细胞成分（D，插图）。病例2表现为细胞梭形细胞增生，伴散在的厚胶原纤维(E)，局灶性圆形细胞特征(F)和散在的高分化横纹肌母细胞显示细胞质交叉条纹(G)。横纹肌母细胞中MyoD1 (H)和myogenin (I)呈阳性。
1853-颗粒细胞样改变并不局限于颗粒细胞瘤（GCT）。
在其他肿瘤中，上皮样纤维组织细胞瘤可以显示这种现象。一个好的免疫组化套餐是CK，Desmin，S100和ALK1。
1854-①你觉得这个气管肿块怎么样？
PAX8+
诊断？
②-60s F 肾脏肿物，诊断?
1855-胎盘，HE染色。
胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）。
胎盘部位滋养细胞肿瘤（Placental Site Trophoblastic Tumor, PSTT）是一种罕见的妊娠滋养细胞肿瘤。
组织病理诊断特征：
肿瘤形态：PSTT主要为息肉样或内生性肿块，边界欠清，切面黄褐色，可见灶性出血坏死。
细胞形态：圆形或多角形中间型滋养细胞单个或成束在平滑肌纤维间浸润性生长，但不破坏平滑肌。
核分裂象：大多数患者细胞核分裂数低。
免疫组化染色显示细胞角蛋白、Mel-CAM和人胎盘生乳素（human placental lactogen, hPL）弥漫阳性，而hCG染色局灶阳性。
1856-乳腺腺肌上皮瘤：对上皮细胞和肌上皮细胞的识别是关键的。大多是良性的，可以有局部复发和远处转移，有恶性行为的肿瘤可见核不典型和有丝分裂增多。
乳腺腺肌上皮肿瘤是以增生的肌上皮细胞围绕腺上皮构成腔隙为特征是一种双相分化肿瘤。在第5版WHO乳腺肿瘤分类中，乳腺肌上皮肿瘤分为腺肌上皮瘤(AME)和恶性AME，其中AME被认为具有复发和转移的潜能。
AME分为良性和非典型性，其中恶性AME分为原位恶性AME、浸润性恶性AME及AME伴有浸润性癌。
目前对非典型 AME的诊断没有明确标准，文献报道有 以下几个诊断标准：
(1)腺上皮或肌上皮成分过度生长；
(2)细胞轻至中度异型性；
(3)伴或不伴轻度浸润性生长模 式，和/或局灶性坏死；
(4)核分裂象增加(>3~5个/10 HPF)；
(5)肿瘤性坏死。
当满足以上所有或部分条件即可诊断 为非典型AME；此外，Ki‑67阳性指数在肌上皮细胞成分中> 10% 也利于非典型 AME 的诊断。
1857-这是具有高度异型增生的胃幽门腺腺瘤的一个很好的例子。该患者患有自身免疫性胃炎。
胃幽门腺腺瘤（Pyloric Gland Adenoma, PGA）的组织学特征如下：
组织学特征：
肿瘤形态：PGA由紧密排列的幽门腺样腺体构成，这些腺体由低柱状细胞组成，具有特征性的淡色或“磨砂玻璃”样胞浆。
细胞核特征：这些细胞的核通常呈圆形，缺乏明显的核仁。
异型性：大多数PGA显示低级别异型性，只有少数病例显示局灶性高级别异型性。
壁细胞：在PGA中，壁细胞的数量从散在到丰富不等，有时在黏膜细胞之间局部化非常明显。
背景黏膜：PGA病例中未观察到背景黏膜萎缩。
免疫组化特点：
MUC6表达：所有PGA均显示MUC6表达，主要局限于腺体成分，其中2个病例强阳性，3个病例局灶阳性。
MUC5AC表达：所有息肉的表面小凹上皮MUC5AC阳性。
CDX2表达：3个PGA局灶性CDX2阳性。
MUC2表达：所有PGA的MUC2均为阴性，表明为肠型。
1858-①这个肝上皮样血管内皮瘤读的书-一个图片完美的例子。注意独特的粘液透明基质和细胞内腔。其中大多数是由WWTR1-CAMTA融合驱动的，Rubin STM博士首先描述了这一点
②-30岁的女士。综合征，受影响的染色体，其他肿瘤？
丛状神经纤维瘤。NF1，17号染色体（神经纤维蛋白）多发性神经纤维瘤，MPNST，视神经胶质瘤（毛细胞星形细胞瘤），副神经节瘤，嗜铬细胞瘤，GIST，幼年性黄色肉芽肿。
1859-鼻部皮肤结节，25岁，你能猜出IHC吗？
皮肤非神经性颗粒细胞瘤：Polypoïd结构，表皮卷缩位于真皮乳头状，周边界限清晰缺乏常规GCT常见的表皮增生。IHC : 阴性: S-100, SMA, CD68, Desmin, CD34, CK, Melan-A。
皮肤非神经性颗粒细胞瘤（Non-neural Granular Cell Tumor, NNGCT）的组织病理诊断特征和免疫组化特点如下：
组织病理诊断特征：
细胞形态：NNGCT由大的卵圆形至纺锤形细胞组成，这些细胞具有丰富的颗粒状胞浆。
细胞异型性：与显示S100表达的传统颗粒细胞肿瘤（GCT）相比，NNGCT可表现出更大的细胞异型性和有丝分裂象的增加。
组织结构：显微镜下，NNGCT显示出大的卵圆形至纺锤形细胞，有丰富的颗粒状胞浆。
免疫组化特点：
S100蛋白：NNGCT通常不表达S100蛋白，这是GCT和NNGCT的主要鉴别因素。
CD68：NNGCT可表现出CD68阳性。
CD10：NNGCT可表现出CD10阳性。
PGP9.5：NNGCT对泛素水解酶PGP9.5具有较强的免疫反应性。
ALK融合：在NNGCT病例的一部分中证实了ALK融合，特别是在皮肤病例中（44%）。
这个实体最近被描述为可能是上皮样纤维组织细胞瘤的变异，因为存在ALK融合。本例中显示的IHC是ALK。
1860-心脏内膜肉瘤可以表现出多种外观，并且通常具有 MDM2 含义。
心脏内膜肉瘤（Intimal Sarcoma）是一种罕见的心脏恶性肿瘤，以下是其组织病理诊断特征、免疫组化特点及分子遗传学特点：
组织病理诊断特征：
大体形态：肿瘤主体位于血管腔内，附着于血管壁呈息肉样，可沿受累血管的分支向远端延伸。切面多变，质韧的纤维样、质软的胶冻样等。
显微镜下形态：瘤细胞呈梭形细胞或上皮样细胞，类似成纤维细胞或肌成纤维细胞，常围血管生长。有时可向多种方向分化，如平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤甚至骨肉瘤、软骨肉瘤样分化的区域；可有不同程度异型性、核分裂象、坏死和核的多形性。
间质特征：间质可有不同程度黏液样变性。
免疫组化特点：
肿瘤细胞标记：肿瘤细胞表达SMA（平滑肌肌动蛋白），desmin，MDM2（约70%），肿瘤伴有特异性分化方向，可有相应标志物阳性；内皮标记通常阴性（除非有血管肉瘤分化）。
MDM2表达：免疫组化示肿瘤细胞表达MDM2，SMA。
分子遗传学特点：
基因变异：心脏内膜肉瘤的发生与基因组结构变异有关，包括非整倍体DNA，DNA片段的缺失、插入、重复、重排、倒位、异位，染色体端粒异位、端粒标志物过表达，以及微卫星不稳定(microsatellite instability, MSI)等。
易感基因位点：在心脏内膜肉瘤中有两个重要的易感基因位点，第一个突变基因称为CNC1（即PPKAR1A基因），另一可疑基因称为CNC2，但只有少数家族性心脏内膜肉瘤中发现CNC2突变。
常有MDM2，PDGFRA，EGFR扩增。
