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患者10岁,2岁时有斜视手术史,表现为进行性眼球向上运动受限,右眼突出。患者自诉无复视、视力模糊或疼痛。
术前CT(骨重建)。左图,右额筛区发现一个大病变,延伸至右眼眶的内上部(白色箭头)。右图中,肿块主要是骨化的,可能包含纤维组织,区域呈磨玻璃样外观(白色箭头)。
术前 MRI:病变在T1、T2加权 轴位图像上均显示为低信号。
磁敏感度加权序列呈明显低信号,提示钙化病变。ADC未显示明显的弥散受限,可能是由于其纤维化/钙化成分。
增强后病灶明显强化。
病灶边界清晰,向尾部延伸至右鼻孔。病变导致右眼眶内侧壁充血,并压迫眼外肌。病变向上方延伸,压迫右额叶,使中线移位,邻近硬脑膜呈线性强化,无血管源性水肿。增强曲线呈流出型。
手术后3个月病灶复发。在T2 FLAIR轴向图像和T2冠状图像上可见残留肿瘤,该肿瘤自手术后已经扩大,内部可见液平面(白色箭头),这强烈提示幼年骨化纤维瘤,可能与动脉瘤样骨囊肿有关。
骨化性纤维瘤(Ossifying fibroma, OF)是一种良性、生长缓慢的骨纤维病变;单发多见,约70% OF发生于鼻旁窦(发生于鼻腔者以筛窦多见),约20%发生于上颌骨;好发于青少年,女性多于男性。其中有一种发生于年幼患者的“幼年性骨化性纤维瘤”,又称为“侵袭性骨化性纤维瘤”,其病情进展较快,短时间内肿瘤即可长至很大。
2022 WHO头颈部肿瘤分类中将骨化性纤维瘤分为牙骨质-骨化性纤维瘤、青少年梁状型骨化性纤维瘤和沙砾体样骨化性纤维瘤。
骨化性纤维瘤肿块常呈无痛性膨胀性生长,进而侵犯临近组织,引起相关症状:鼻部症状包括鼻塞、嗅觉减退、鼻出血等;眼部症状包括视力减退、复视、眼球突出及溢泪等;耳部症状包括搏动性耳鸣、耳漏、渐进性听力损伤等。
牙骨质-骨化性纤维瘤:多见于20~40岁,女性多见,好发于下颌骨后部,多表现边界清晰圆形或类圆形病变。CT可分为硬化型、囊型、混合型;硬化型/致密型:高密度如象牙质样;囊型:单房低密度透亮区,内可见少量斑点钙化,骨皮质膨胀变薄;混合型:最常见,密度混杂(骨组织分化程度不同),可为低密度病变内较多钙化,边缘有硬化包壳或呈均匀磨玻璃密度团块。MRI上,T1WI多呈等/低信号,T2WI实性部分多呈高信号,骨化或钙化呈低信号,增强扫描实性部分(主要为不成熟磨玻璃样骨组织与纤维组织)中度强化。
青少年梁状型骨化性纤维瘤:罕见,发病年龄5~15岁,无明显性别差异,常见于下颌骨,多位于下颌支、下颌角,上颌骨多见于鼻窦。表现为类圆形或分叶状,膨胀性生长,可突破骨皮质,周围骨质吸收、受压改变,但边界清楚,无骨膜反应。CT表现为密度不均(骨组织分化程度不同),可呈低密度病变内不规则分布高密度区,边缘有硬化包壳,或呈均匀磨玻璃密度改变。MRI上,T1WI呈等/低信号,T2WI骨化或钙化呈低信号,实性部分及囊变区(黏液变性或出血)呈高信号,增强扫描病变实性部分(主要为不成熟磨玻璃样骨组织与纤维组织)中度强化,囊变区无强化,囊壁及分隔明显强化(有助于与骨纤维异常增殖症鉴别)。
青少年梁状型骨化纤维瘤 伴继发性动脉瘤性骨囊肿。
沙砾体样骨化性纤维瘤:发病年龄3~49岁,65%发生于10~25岁,男性略多于女性。好发部位为鼻窦骨壁,其次眼眶、额筛复合体、鼻腔、上颌骨、下颌骨和颅盖骨。表现为类圆形或分叶状骨性高密度病变,边界清楚,常有骨性包壳;膨胀性生长,周围骨质吸收,可突破骨皮质。CT密度不均,常见成熟致密骨组织、未成熟磨玻璃样骨组织及软组织混杂,内可有囊变(黏液变性或出血),或可呈均匀磨玻璃样改变;沙砾样小体CT可表现为玻璃样影。MRI上,致密骨组织T1WI和T2WI均呈低信号,磨玻璃样骨组织及软组织T1WI和T2WI均呈等或稍高信号,内可见长T1长T2信号囊变区;骨壳(钙化边缘)T1WI等信号、T2WI低信号,增强扫描病变实性部分(主要为不成熟磨玻璃样骨组织与纤维组织)中度强化,成熟骨组织无强化,囊变部分无强化;骨壳增强,提示为肿瘤组织而不是反应性骨质增生。
病例一
病例二
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