朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生，导致该细胞浸润组织器官和引起功能障碍为特征的克隆性、肿瘤性增殖性疾病。
临床：
1.可发生于任何年龄，好发于15岁以下儿童，男性略多，1-3岁为发病高峰；
2.可发生于任何部位，好发部位依次为骨、皮肤、垂体、肝等；
3.临床根据病变部位及是否浸润危险器官分为：单系统、多系统和危险器官受侵；
4.临床表现因受累器官多少以及部位不同而不同。
大体：
1.累及骨常表现为溶骨性破坏；
2.皮肤受累可表现为广泛、密集、小而半透明的淡褐色丘疹，略隆起于皮肤，表面覆鳞痂。
镜下：
1.瘤细胞呈片、巢状分布，胞质丰富、淡染呈空泡状；
2.核表面有皱褶和核沟，呈肾型或咖啡豆样，核仁明显，少数可多核，无吞噬功能，呈弥漫浸润；
3.背景混杂，可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、多核巨细胞等；
4.不定量的嗜酸性粒细胞还可形成嗜酸性脓肿。
免疫组化：
（来自：《朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断专家共识》）
