女性,59岁。近一年持续出现上腹部间断不适,隐痛为主,无反酸嗳气,恶性呕吐等,近期排便正常,无腹痛腹泻等。         
既往史:一年前突发急性肾损伤,经治疗后症状缓解。一年前因急性肾损伤查增强CT示腹腔囊性灶。近几月来突发双眼葡萄膜膜炎,长期使用激素治疗,现已停药一周。否认高血压、糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。         
查体:腹平,未见胃肠型及蠕动波,未见腹壁静脉曲张。触诊腹软,肝脾肋下未及;Murphy征(-);无反跳痛、肌紧张;未扪及腹部包块,肝肾区无叩痛,腹部叩诊鼓音,无移动性浊音,肠鸣音正常,4~5次每分。 

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肿瘤全套:

癌胚抗原 1.89 ng/mL 吸烟:0–10|不吸烟:0–5

糖类抗原CA199 12.40 IU/mL 0–28

铁蛋白 134.78 ng/mL 4.63–204

甲胎蛋白 4.86 μg/L 0–8.78

糖类抗原CA125 16.30 U/mL 0–35

糖类抗原CA153 15.30 U/mL 0–31.3

绒毛膜促性腺激素 2.80 mIU/mL

肿瘤特异生长因子 61.50 U/mL 阴性:64 |可疑:64-71|阳性:71

CA72-4 22.80 U/ml ↑ 0–6

CYFRA211 2.26 ng/ml 0–3.07

神经原烯醇化酶 3.95 ng/ml 0–7

SCCA 1.4 ng/ml 0–1.5         

 

病灶位于腹腔胃脾之间,胰腺尾部旁、左侧肾脏前方,呈多房囊性结构,形态不规则,CT值约为18HU,增强后无任何强化;

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手术:提起胃大弯侧,打开胃结肠韧带至脾下极,见肿瘤位于胰尾部,呈囊性,界限尚清,质地软,直径约5cm,肿瘤周围轻度粘连。向右轻轻推开胃壁及大网膜,见近胰尾脾门处囊性肿物,予以打开部分左侧胃结肠韧带及胃胰间隙,充分显露肿瘤,见肿瘤直径约5cm,质地透亮呈囊性,内含清亮液体。沿肿瘤边界,松解周围粘连,进一步显露肿瘤。见肿瘤根部带蒂紧贴脾脏上极血管,予以进一步游离裸化,注意保护脾脏及胰腺,予以确切夹闭脾脏上极血管及肿瘤根部后离断,检查残端无出血、淋巴漏。

标本:组织一块,7.5*4*2cm,切面呈多房囊性,最大径0.5-3cm,壁厚0.1-0.5cm,部分囊内含灰褐样物,囊壁及周围附脂肪。(腹腔)脉管源性肿瘤,可符合囊性淋巴管瘤改变。         
免疫组化(I24-11158):CD34(部分+),CD31(+),Calretinin(-),D2-40(部分+),WT1(-),Ki-67(+,1%),CK(-),ERG(+),Melan-A(-),HMB45(-)。

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腹腔囊性病变:

包括:转移性粘液腺癌、假性粘液瘤、肠系膜囊肿、淋巴管瘤、肠重复囊肿、假性囊肿、间皮囊肿、包涵囊肿、结核包裹、包虫囊肿、脓肿等;         

 

1.转移性粘液腺癌:

腹腔内最常见的囊性灶,来自卵巢、胃肠道、胰腺的预后较差,来自阑尾粘液样癌的预后较好,CA19-9、123、724往往升高;

影像学:大量粘液+结节影(腹膜内侧缘、大网膜边缘)、可合并肠梗阻;         

 

2.假性粘液瘤:

中老年女性多见、继发于卵巢、阑尾等的粘液肿瘤破裂后形成;

俗称果冻腹:大量、稠厚的粘液或胶冻样物质(胶冻样物质的化学性质不同于粘液蛋白,故称为假性粘液蛋白);

影像学:假性粘液,密度高于水、腹腔脏器受压(扇贝样凹陷)、网膜饼征、肠系膜污垢征(提示侵润)、粘液性团块(囊壁、分隔、有强化)、无腹膜结节、淋巴结可有肿大;  

 

肠系膜囊肿:

包括,淋巴管瘤、肠重复囊肿、肠囊肿、非胰源性假性囊肿、间皮囊肿等;         

 

3.淋巴管瘤:

淋巴管先天异常、好发于颈部(腹部淋巴管瘤仅占不到5%);

影像学:局限性、弥漫性囊性灶(间隔、强化、无腹水)         

 

4.肠重复囊肿:

分:肠壁囊肿型、肠外囊肿型、肠外管状型、憩室型;

影像学:单房囊性灶、无分隔;可与肠道相交通;囊壁往往与肠壁相同:黏膜、黏膜下层、肌层;囊壁明显强化(类似胃肠道黏膜强化)         

 

5.非胰源性假性囊肿:

多为陈旧出血或感染所致,往往有外伤病史;

影像学:厚壁、内容物可见残留的组织碎片或液液平面         

 

6.包涵囊肿:

腹膜良性囊性间皮瘤,绝经前妇女(妇科手术或感染后引起腹膜损伤)(卵巢分泌的液体包裹在盆腔内);

影像学:盆腔内囊性灶、单房或多房、间隔、可强化、可包裹卵巢         

 

7.结核包裹:

常继发于肺;

影像学:结核性腹水、分隔包裹、大网膜污垢;         

 

8.包虫囊肿:

腹腔罕见、多发生于腹腔脏器:如肝、脾等;

影像学:囊性灶、囊壁均匀、分隔、内有浮莲征、囊中囊         

 

9.脓肿:

可为结核包裹性积液、脓肿、胰腺炎假性囊肿、胆囊炎积液、消化道穿孔的包裹性积液等;

影像学:先期为团块、后液化呈厚壁囊性灶、DWI囊液高信号、气体的存在直接提示脓肿;

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