师夷长技

01 引子

综述原文（NEJM，10月17日）

2024_NEJM_冷球蛋白血症.pdf

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02 基础

分型
I型：冷球蛋白为单克隆IgM或IgG，以冷球蛋白聚集引起的机械性血栓为主
混合型：II型为单克隆IgM 多克隆IgG，III型为多克隆IgM 多克隆IgG，以免疫相关血管炎为主

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病因

I型：通常与血液系统肿瘤相关

混合型：通常与自身免疫病或慢性病毒感染（特别是HCV）相关，也有少部分与血液系统肿瘤相关

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注：其它罕见病因还包括其他微生物感染等，详见原文表1



03 诊断

临床表现

皮肤病变是常见临床症状，约三分之一出现肾脏受累。另外I型常见高粘滞综合征，混合型常见外周神经病及肌肉关节受累

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诊断流程

疑诊：根据临床症状（如下肢血管紫癜，图A）

确诊：需进行血清冷球蛋白检测（图B）

病理：实验室检查无法确定可行病理活检（图C、D）

肾脏病理参看
三分钟学肾脏病理——冷球蛋白血症肾病

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注：图A为下肢血管紫癜；图B从左至右依次为冷球蛋白阴性、弱阳性和强阳性。该检测需将全血在37°C离心获取血清后在4°C保存7天，然后于4°C再次离心观察冷球蛋白沉积情况，进一步加热到37°C沉淀消失支持诊断。图C为肾脏病理活检，图D为外周神经活检

各型特点

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04 治疗

治疗方案

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注：轻中度疾病包括关节痛、肌痛、非坏死性紫癜或单纯感觉神经病变；严重情况包括伴肾功能下降的肾小球肾炎、运动障碍、多发单神经病、广泛皮肤坏死或消化系统、心肺受累等；HCV相关混合型冷球蛋白血症RTX推荐使用方案为375mg/m2×4周，随后每6至9个月输注500mg维持。HBV复制的情况下应谨慎使用RTX

参考文献：
Cacoub P, Vieira M, Saadoun D. Cryoglobulinemia – One Name for Two Diseases. N Engl J Med. 2024 Oct 17;391(15):1426-1439. doi: 10.1056/NEJMra2400092. PMID: 39413378.
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