微精选

患者资料
年龄：1 岁
性别：男
泌尿系统造影

MRI

Coronal
Urogram

Coronal
T2

Coronal
STIR

Axial
T2

Axial
T1

3D
urogram

Axial
STIR

Axial
ADC

Axial
DWI
右肾中上部可见一个大的异质性囊性肿块，内部有实性成分。病变还具有许多厚薄不一的内部隔膜。软组织成分显示中度至重度扩散受限。

病变向上延伸至肾脏外部并压迫肝脏。下腔静脉受压并向内侧轻微移位。内部未见血栓。

右肾肾盂肾盏系统被肿块中度扩张和压迫。

右输尿管中度扩张，沿其长度包含低信号（所有序列）成分。

在右膀胱输尿管连接处和膀胱内可见分叶状异质性软组织强度区域，显示中度扩散受限。

组织病理学报告

显微镜描述

菜花状生长的切片显示出恶性肿瘤的特征，具有以下特征：

囊肿内衬扁平/立方形/钉状细胞（或裸露）

上皮成分主要由成熟和未成熟/流产的小管和类似未成熟肾小球的小乳头组成

肾母细胞瘤上皮成分

未分化芽基岛和分化间充质成分

局部，隔膜成分突出到微观乳头状褶皱中的囊性空间

生长已延伸至输尿管远端边缘

淋巴血管侵犯：可见

诊断

肾输尿管切除术和膀胱袖：有利于囊性部分分化型肾母细胞瘤。

病例讨论
儿童肾脏囊性肿块具有实性成分，并结合组织学发现，证实了囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊断。