颅咽管瘤（未找到页面或页面不可用）

颅咽管瘤(Craniopharyngioma, CP)是一种起源于Rathke囊袋上皮残余细胞的肿瘤，最常起源于鞍区、鞍旁区域。组织学上，CP是一种良性低级别肿瘤(WHO 1级)。

颅咽管瘤(Craniopharyngioma)这个名称最早由Cushing于1932年提出。曾被称为“最可怕的颅内肿瘤”，因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，可能导致严重的内分泌功能紊乱，经过治疗后也容易复发，治疗后仍需长期随访。

颅咽管瘤分为两种组织学亚型，牙釉质型颅咽管瘤（ACP）和鳞形乳头型颅咽管瘤（PCP），前者多于5~15岁和45~60岁发病，发病年龄具有“双峰”现象。后者多见于40~55岁发病。

依据肿瘤和鞍隔以及第三脑室底的关系，CP可分为鞍隔下型，鞍上脑室外型，脑室底内型。

颅咽管瘤的血供因部位不同而有差异，鞍上肿瘤的血供主要来自Willis环前循环的小动脉、后交通动脉以及颈内动脉直接供血。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿支动脉。

临床症状

大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，肿瘤生长较慢，起病隐匿，症状发展较慢。主要有一下症状：

🎄颅内压升高

颅咽管瘤体积较大，占位效应引起颅内压升高；压迫第三脑室，阻塞室间孔引起颅内压升高。患者可出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅高压的症状。

🎄视神经受压

表现为视力、视野改变及眼底变化等。肿瘤压迫视交叉引起双颞侧偏盲，也可能出现同向性偏盲、盲点和伴有视神经萎缩的视乳头水肿。

🎄下丘脑症状

颅咽管瘤压迫下丘脑和垂体可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤侵及视上核和神经垂体可引起尿崩症；肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起烦渴多饮或口渴感消失；肿瘤侵及饱食中枢可引起多食或厌食。肿瘤侵及体温调节中枢可引起发热；肿瘤侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退。

🎄垂体功能障碍症状

腺垂体功能减退引起内分泌功能低下，如甲状腺功能减退、直立性低血压、身材矮小、尿崩症、阳痿、闭经等。腺垂体功能亢进引起部分内分泌功能的亢进，如儿童性早熟、成人肥胖等。

🎄临近症状

肿瘤侵及颞叶可引起颞叶癫痫，侵及大脑脚可引起痉挛性偏瘫、去大脑强直甚至精神失常。向鞍旁生长可引起海绵窦综合征，向蝶窦、筛窦生长可引起鼻出血、脑脊液鼻漏。少数患者嗅神经和面神经也可受累，引起嗅觉丧失和面瘫。

实验室检查

脑脊液压力增高，白细胞数和蛋白量可轻度升高。垂体功能减退者，促性腺激素与生长激素下降，甲状腺激素及TSH减低，基础代谢率降低，糖耐量减低。

影像学检查

CT和MRI对诊断颅咽管瘤具有重要意义。颅咽管瘤可分为囊性、囊实性和实性三种类型。囊性和囊实性最常见，CT表现为鞍上低密度囊性肿块，囊壁及实性成分等或稍高密度，边界清楚，CT上特征性表现囊壁蛋壳样钙化。MRI上信号多变，主要与囊内成分有关，无扩散受限，增强后囊壁及实性成分明显强化。实性肿瘤增强后明显不均匀强化，呈“椒盐征”。

治疗及预后

在几乎所有的颅咽管瘤病例中，手术是为了确定诊断，缓解相关症状，并尽可能安全地切除肿瘤。最近的神经外科技术进步，包括创新的手术方法、详细的放射治疗方案、靶向治疗、替代缺乏的功能激素和生活质量，都有可能改善颅咽管瘤患者的预后。

CASE 1. 男，52岁