男性,59岁。20余天前无明显诱因下出现右侧枕部及面部的麻木,无头晕头痛,无四肢无力。         
既往史:高血压史3月,不规则服药,否认糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。         
查体:神志清,言语流利,对答切题,双瞳等大等圆,直径2.0mm,对光反射灵敏,伸舌居中,口角无偏斜,颈软无抵抗,心肺听诊未及明显异常,腹部平软,无明显压痛及反跳痛,双侧肢体肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。

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图片病灶几乎与血池密度一致,CT值分别为:75,223,158HU;    图片图片图片

病灶位于左侧颈动脉鞘(口咽水平)内,椭圆形,颈内动脉向前移位,颈静脉位于肿块外侧;CT密度同血池密度,CT值分别为:75,223,158HU;T1WI中等信号,T2WI外周高信号中央低信号,增强后外周显著强化,中央稍弱;

手术:左侧颈部沿胸锁乳突肌前缘,上至下颌角后上方,下至胸锁乳突肌中下1/3处,切开皮肤及皮下组织,切断颈阔肌,分离胸锁乳突肌前缘,暴露颈内静脉,分离及向外牵拉,暴露颈总动脉,分离组织及神经,暴露颈内动脉及颈外动脉,见分叉处(显然手术记录有误)黄白色瘤体,血供中等,质地较韧,长约7cm,宽约1-2cm,紧密粘连左颈内动脉,双极电凝逐步分离肿瘤,自发出肿瘤的神经近端及远端依次分块切除肿瘤,颈内动脉及颈外动脉保留完好,术中监测脑血流MCA、ICA及ECA血流搏动性良好。

标本:结节样组织一块,大小4.5*0.6*0.5cm,另见灰褐组织数块,合计3*2.5*1cm。(左颈部)镜下见胶原纤维中瘤细胞呈宽窄不等条索状排列,呈浸润性生长,未见包膜,结合免疫组化结果,考虑为副神经节瘤,建议随诊;另送检神经组织及少量血管组织。         
免疫组化(I24-11762):Desmin(-),SMA(部分+),S100(弱+),CD34(血管+),Ki-67(+,3%),SOX10(少量+),CD31(血管+),ERG(-),CK(-),CgA(部分+),CD56(+),Syn(+)。
   

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副神经节瘤

起源于外胚层神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤;

发生部位广泛,分:肾上腺内和肾上腺外副神经节瘤;

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤,多见;

肾上腺外的副神经节瘤起源于肾上腺外的嗜铬细胞,也可起源于交感神经或副交感神经,少见,头颈部、胸部、腹盆部;

头颈部:

一般无内分泌功能,占副神经节瘤的3%,占头颈部肿瘤的0.6%;

位于颈静脉孔(颈静脉球瘤)、鼓室(鼓室球瘤)、咽旁间隙(迷走神经球瘤)、颈动脉分叉(颈动脉体瘤);

女性多见,为男性的4-6倍;    

任何年龄,发病高峰50-60岁;

病理学:

主要为主细胞和支持细胞构成的瘤巢或腺泡样结构,周围包绕有富含血管的纤维性间质,一般无囊变坏死区;

为富血管形肿瘤,供血动脉来源于咽升动脉、耳后动脉等;

肿瘤内可见斑点状或迂曲条状血管流空阴影(椒)、病灶内亚急性出血或慢血流的点状高信号(盐)—–椒盐征,并非副节瘤的特异性表现,也可见于其它疾病:鼻咽纤维血管瘤、内淋巴囊瘤等;

Stout1935年首先报道迷走神经副神经节瘤,位于神经束内鞘膜下或神经纤维束之间,最常发生于下神经节,表现为梭形肿块、压迫颈内静脉、颈内外动脉被推移至肿瘤前方;

迷走神经副神经节瘤多见于上颈部,颈动脉分叉的上方,颈内动脉向前内侧移位,与颈内静脉的间距加大,而颈动脉分叉处无扩大,从而与颈动脉体瘤鉴别;

迷走神经副节瘤病理显示较多纤维成分和胶原间隔,故密度较低,强化不如颈动脉体瘤和颈静脉球瘤,囊性变多见;

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