血管的维持需要有丝分裂原或细胞增殖诱导剂，血管抑素和内皮抑素抑制内皮细胞增殖，阻碍血管瘤的形成。FoxO 转录因子属于组织特异DNA 结合蛋白家族，是特异性肿瘤抑制基因的产物，可以调控磷酸肌醇 PI-3 激酶信号通路的激活，导致血管瘤的生成。在大体标本上，血管瘤由薄壁血管聚集，包括开放通道（海绵状血管瘤）、毛细血管瘤。部分管腔内有血栓性钙化。因此有学者认为血管瘤是血管畸形、纡曲聚集而成，并不属于严格意义上的肿瘤。血管瘤多为偶然发现， 患者并无明显特异性体征。偶尔病变压迫神经， 产生局部或根性疼痛。颅骨血管瘤多有症状。无症状体积小的血管瘤可长期随访，部分可表现出自限性。出现症状或体积较大、有发生病理性骨折风险或已发生病理性骨折需手术治疗。通常刮除植骨可达到治疗目的。有症状的椎体血管瘤需椎板减压。动脉栓塞、椎体切除、椎体成形应用较广。对于无法手术切除的病灶可选择放疗。
一、定义
血管瘤是由毛细血管、海绵状血管、畸形静脉组成的骨骼系统组织的良性病变，也被认为是错构瘤的一种。脉管通道间充斥着成熟脂肪组织。静脉血管瘤含大小及壁厚不一的静脉，而血管瘤病是一种多发性血管瘤，可广泛分布于全身多处部位，也可发生于淋巴管瘤。
二、流行病学
血管瘤患者年龄分布广泛，约 70% 的患者发病年龄在 30 ～ 60 岁。血管瘤发病率占良性骨肿瘤的 2% ～ 4%，占所有骨肿瘤的不到 1%。作为良性肿瘤，血管瘤常因检查时偶然发现，因此真正的发病率可能更高。30% ～ 40% 病例仅累及骨组织。没有明显的性别倾向。血管瘤最常发生于颅面骨。有报道称颅面骨的发病率约占 50%，约20% 发生于脊柱。四肢骨中，本病好发于长管状骨。本病好发部位为颅面骨、脊柱＞股骨＞胫骨＞腓骨＞肱骨、肩胛骨＞指骨＞其他部位。脊柱中椎体发病率高于椎弓根和后柱，长骨中骨干发病率高于干骺端和骨端。
三、临床表现
骨内血管瘤通常无症状，患者多因其他原因行影像检查时发现。少数可出现搏动性疼痛。病理性骨折发生率低。椎体病变可有背部疼痛表现。由于血管瘤累及的椎体形态改变，少部分可出现神经或椎管压迫症状。妊娠期出现血管瘤增大压迫脊髓风险增高。
四、病理学表现
标本呈界线清楚的红蓝色海绵状肿块，分布充血的蜂窝状腔隙。毛细血管瘤和海绵状血管瘤为薄壁血管，管壁为单层扁平内皮细胞，累及骨髓，包绕骨小梁。部分可见硬化的骨小梁（图 10-1）。
五、影像学表现
1.X 线 /CT
大多数骨内血管瘤呈边界清楚的透亮病灶，病灶内小梁结构增粗，偶尔可累及骨皮质。椎体血管瘤可表现为灯芯绒样结构和栅栏样结构，来源于椎体的相对脱钙和脂肪样变， 以及典型的垂直状小梁改变。合并溶骨和小梁改变的骨骼血管瘤约占全部血管瘤病例的 40%。约30% 的血管瘤表现为单纯溶骨性。大多数病例溶骨、骨小梁、骨嵴、硬化共存。本病病灶边界清楚， 少部分边界呈虫蚀样或地图样。CT 横断面上可见增厚的垂直骨小梁呈致密圆形，位于溶骨性病变内（图 10-2 和图 10-3）。
图 10-2 股骨中下段虫噬样骨破坏，骨皮质连续
2.MRI
T1WI、PDWI、T2WI 均有中等信号和高信号共存。T1WI 信号强度较周围正常骨髓相等或稍高，成像为细线性到不规则状，为血管间填充的脂肪成分。中等或高信号间穿杂有低信号，为脉管内血流信号改变。T2WI 血管瘤清晰的边缘可呈分叶状或不规则形。信号强度与 T1WI 相对应。脉管内血流呈高信号， 呈与血管平行的条纹状，“流空现象”时也可为同样形态的低信号。抑脂像血管间的脂肪组织呈低信号。动静脉交通出现扩张的静脉的窦状间隙，T2WI 上有蛇形高信号。形成的静脉石或血栓钙化在 T1WI 和 T2WI 均为低信号。增强 MRI 血管瘤内明显强化，通过增强可区分瘤灶和水肿边界（图 10-4 和图 10-5）。
六、鉴别诊断
本病需与动静脉畸形、脂肪瘤、血管肉瘤、淋巴管瘤、纤维结构不良、Paget 病、动脉瘤样骨囊肿、巨细胞瘤、转移癌、淋巴瘤、上皮样血管内皮瘤相鉴别。毛细血管型血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉型可有不同表现，易与血供丰富的肿瘤混淆。血管瘤血供丰富，但生物活性为良性，侵袭性低，与恶性肿瘤不同。长骨中体积较大的血管瘤可能有反应性新骨形成，需与恶性肿瘤相鉴别。继发内皮增生时，需要与上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤相鉴别。免疫组化标记内皮细胞，与上皮样肿瘤类似。
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