病史：女 7个月 早产，左侧白瞳和小角膜
影像表现：左侧眼球较右侧眼球小，T2WI序列见“高脚酒杯”线样低信号，T1WI后半部分呈高信号，T2WI高信号，左侧视神经细小。
诊断：左侧眼球永存原始玻璃体增生症（PHPV）
婴儿;白瞳症疾病谱
视网膜母细胞瘤
永存原始玻璃体增生症
外层渗出性视网膜病变
早产儿视网膜病
先天性白内障
眼球永存原始玻璃体增生症（PHPV）:又称为持续性胚胎血管症E(persistentfetalvasculature，PFV);属于先天性眼球发育成熟障碍性疾病，由于胚胎眼部血液供应不完全消退所致，主要包括:
残存原始玻璃体:永存Cloquet管(含玻璃体动脉)玻璃体增生:
异常的血管和结缔组织在玻璃体中增生视网膜牵拉:
增生的组织可能会牵拉视网膜，导致其部分或全部脱离
本病多见于足月儿，于生后几周内被发现最常见为白瞳症、小眼畸形及视网膜脱离，患者视力部分或全部缺失。
影像表现-CT和MRI表现：
◆CT:小眼球、玻璃体可呈高密度、钙化罕见
◆MRI:玻璃体信号可不均-玻璃体内出血或层状碎片
◆增强:强化软组织呈“高脚酒杯”形一晶状体后方三角形簇状纤维血管组织-中央茎状组织为玻璃体残余
鉴别诊断
一、Coats病
外层渗出性视网膜病变:视网膜毛细血管扩张，伴视网膜下渗出为特征■临床以白瞳症多见，视力丧失;多见于10岁以内，男孩多见;单侧多见
临床分期:
I期:仅毛细血管扩张
II期:毛细血管扩张伴渗出血
III期渗出性视网膜脱离
IV期:完全性视网膜脱离伴青光眼
V期:终终末期
影像:视网膜脱离、网膜下积液90%单侧眼球小
CT:高密度渗出，钙化少见
MRI:蛋白性及血性渗出物呈高信号
二、视网膜母细胞瘤
儿童最常见的眼球内原发恶性肿瘤
3岁以下多见，约占98%;有一定家族倾向临床表现:白瞳症、斜视;单侧发病为多，双侧发病约18–40%
临床分期：
I期:肿瘤局限于眼球内，眼球大小正常
II期:眼球玻璃体内甚至前房充满肿块，眼球增大
III期:经视神经蔓延至眶内和颅内也可穿破角膜、巩膜形成突出眼球外肿块
IV期:肿瘤转移至肺、肝等全身器官
三、早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity，ROP)
是指发生在早产儿或低出生体重儿的一种视网膜血管病变
胎儿在尚未发育成熟的情况下出生，眼底的视网膜血管还未发育好。某些诱因下，出现血管异常增生，严重者可出现牵拉性视网膜脱离
出生体重越低、出生胎龄越小、吸氧时间越长，患病率就越高
END
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