朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生,导致该细胞浸润组织器官和引起功能障碍为特征的克隆性、肿瘤性增殖性疾病。

 临床:
1.可发生于任何年龄,好发于15岁以下儿童,男性略多,1-3岁为发病高峰;
2.可发生于任何部位,好发部位依次为骨、皮肤、垂体、肝等;

3.临床根据病变部位及是否浸润危险器官分为:单系统、多系统和危险器官受侵;

4.临床表现因受累器官多少以及部位不同而不同。

大体:

1.累及骨常表现为溶骨性破坏;

2.皮肤受累可表现为广泛、密集、小而半透明的淡褐色丘疹,略隆起于皮肤,表面覆鳞痂

镜下:

1.瘤细胞呈片、巢状分布,胞质丰富、淡染呈空泡状;

2.核表面有皱褶和核沟,呈肾型或咖啡豆样,核仁明显,少数可多核,无吞噬功能,呈弥漫浸润;

3.背景混杂,可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、多核巨细胞等;

4.不定量的嗜酸性粒细胞还可形成嗜酸性脓肿

免疫组化:

1.CD1α、Langerin(CD207)阳性;
2.S-100、CD68阳性

分子:
BRAF V600E突变。


诊断流程图:

(来自:《朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断专家共识》)

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