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淋巴母细胞淋巴瘤

淋巴母细胞性淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)是一类少见的,由不成熟前体淋巴细胞转化而产生的高侵袭性血液恶性肿瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤的 2. 0% ~8. 5%。根据细胞起源不同,LBL 分为 B-LBL和T-LBL,其中 T-LBL 占全部 LBL 的 80%以上。T-LBL 好发于年长儿,男性多见,多表现为前纵隔肿物、淋巴
结病变(颈部、锁骨上和腋下)等;而B-LBL发病年龄较小,
无明显性别特异性,常见淋巴结肿大及皮肤、软组织(尤其
是头颈部)、骨等结外侵犯。两者均易发生骨髓和CNS浸润.

CT 表现,以下几点有助于诊断:(1)大小及形态:瘤体多较大,平均最大径约为(98 ±15)mm,形态呈团块状,(2) 密度:软组织密度影,实性为主,内有囊性坏死区,且囊实性分界不清,部分可见钙化。(3)强化方式:多呈轻-中度不均匀渐进性强化,坏死区无强化,瘤内可有小血管穿行。(4)占位效应:较为明显。(5)心包及纵隔大血管改变:瘤体包绕心包及主动脉升部、腔静脉、头臂静脉等,呈“冰冻”纵隔;部分大血管狭窄、闭塞,可伴有血栓形成及侧支循环开放,奇静脉、半奇静脉扩张。(6)继发征象:多有心包积液、胸腔积液,少数可出现胸膜增厚、间质性肺水肿。(7)淋巴结转移。

胸腺 T-LBL需与体积较大的胸腺瘤(thy-moma,THY)、生殖细胞瘤(germ cell tumors,GCT)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell his-tiocytosis,LCH)鉴别。(1)THY 好发生于 40 岁以上成人,儿童少见,分别约占成人及儿童纵隔肿物的20% ~30% 和 1% ~ 4%,且生长缓慢,大多数儿童无症状,无显著性别差异THY 体积较大时 CT表现为胸腺变形,强化较 T-LBL/ALL 明显,多向一侧纵隔生长,纵隔胸膜弓形向肺野移位;如侵犯胸膜则胸膜肺界面分界不清,胸膜增厚、甚至出现胸膜结节种植转移,胸腔和心包积液等。(2)最常见的前中纵隔 GCT 是畸胎瘤,多发于 20 ~40 岁,通常表现为界限清楚的肿块,并有不同程度的囊变、钙化和脂肪组织;而第二常见的精原细胞瘤与淋巴瘤具有相同的影像学特征,但多发于中年以后,且超过 10%的患者血清 β-HCG 升高、AFP 正常可有助于诊(3)LCH 主要发生在 3 岁以下幼儿,发病率约为4.6/100 万,男女比例约为1.2:1;孤立胸腺 LCH 罕见,累及胸腺的 LCH 常有胸腺外病变,且多发生在 1 岁以下,CT 可显示胸腺内因局部坏死造成的囊腔及因血管或营养不良导致的细小、蜿蜒的钙化,同时可发现胸腺外病变,有助鉴别。