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学习目标

骨干病变通常无症状，通常在脑部CT和MRI期间偶然发现。颅骨病变分为良性和恶性，但良性比恶性病变更常见。偶尔，它们可能表现为可见、可触及或有症状的肿块。

解剖学:

颅骨穹窿由额骨、顶骨、颞骨和枕骨以及部分颧骨和蝶骨形成。它由双层骨皮质（内外侧板）和它们之间的骨髓腔（板障）。颅盖的病变可能起源于骨结构，也可能继发于头皮病变或脑病变侵入颅骨穹窿。

良性肿瘤具有清晰的边界，狭窄过渡区，硬化边缘，骨膜反应，无软组织成分。

恶性肿瘤有虫蛀样破坏、宽移行带、边界不清、骨膜反应和软组织成分。

颅骨病变可为溶解性或硬化性，单发或多发，组成各不相同;它们可能来自成骨、软骨、纤维、血管和/或骨的其他成分。

良性：

A. 纤维异常增殖症：

纤维异常增殖症占所有骨肿瘤的2.5%和所有良性骨肿瘤的7%。

纤维异常增殖症是由于成骨细胞异常分化和成熟，正常骨逐渐被未成熟的编织骨替代所致。纤维异常增殖症有两种形式：单骨和多发：

1. 单骨：通常在20至30岁之间诊断。最常见的是累及肋骨和颅面骨。

2. 多骨：发病较早，通常在儿童期，受影响的患者往往有更严重的骨骼和颅面受累;它还可能与McCune-Albright和Mazabraud综合征有关

CT：显示内外板内膨胀性病变，具有特征性的“磨玻璃基质”。与内板相比，外板受到的影响更为明显。已经描述了三种模式：

1.混合溶解和硬化

2均匀硬化，以囊性或溶解性为主

3.通常可见均匀硬化（磨玻璃密度）。

MRI：病变在T1和T2图像上通常为低信号，因为均匀硬化表现最常见。具有高度矿化基质的病灶在T1和T2图像上往往显示较低的信号，而具有高纤维组织的病灶在T1图像上往往具有中等信号，而在T2图像上往往具有高信号。

图 1：纤维异常增殖症。轴向 （a） 和冠状位 （b） 头部 CT 图像显示蝶骨右大翼有磨玻璃基质的膨胀性病变。

B.骨瘤：

骨瘤是成人最常见的良性肿瘤，最常见于四五十岁之间的男性。它是一种近皮质肿瘤，由分化良好的致密或松质骨组成。

CT：骨瘤是近皮质、边界清楚、硬化、均匀的病变。

MRI：在T1图像上具有均匀的低信号，但在T2成像上信号可变，具体取决于致密骨和松质骨/小梁骨的数量

图 2：骨瘤。头部 CT 图像显示沿左额骨外板的近皮质病变（箭头）。T1 平扫和增强显示该病变的硬化/成骨细胞性质（箭头）。病变边界清晰和缺乏增强。

图 3：加德纳综合症（多发性骨瘤）。头部 CT显示筛窦、下颌骨左支和上颌窦右前壁中的多发性骨瘤。该患者还存在肠系膜硬纤维瘤。

C.LANGERHANS细胞组织细胞增多症：

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH），以前称为“组织细胞增多症X”，是由于朗格汉斯细胞在各种组织（骨髓、中枢神经系统、肺、肝、脾脏、淋巴结）中特发性增殖，导致局灶性或全身性疾病。

这种疾病最常见于6至10岁的儿童，偶尔可见于年轻人。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症包括3种临床综合征：

（1）嗜酸性肉芽肿，局限于骨骼或肺;

（2）Hand-Schuller-Christian病，表现为颅骨病变、眼球突出和尿崩症;

（3）Letterer-Siwe病，最具侵袭性的LCH形式，累及多内脏器官。

LCH最常见的形式是嗜酸性肉芽肿，其中颅骨经常受累。病变更常发生在顶骨或额骨位置。

CT：溶骨性病变，边缘斜面，中央残余骨（纽扣死骨），无硬化边缘，骨膜反应。

MRI：LCH在T1图像上具有低到中等信号，在T2图像上具有高信号。

嗜酸性肉芽肿在钆后明显增强，并且通常具有反应性硬脑膜或头盔状增强。

图4:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。头颅x线片显示顶骨有两个溶解病灶，最大的一个伴有软组织成分。头部CT显示了在左前额颅骨中的骨质破坏，具有斜边和软组织成分；病理证实一个4岁男孩的嗜酸性肉芽肿。

D.骨静脉血管畸形：

血管畸形包括：

1. 低流量畸形（毛细血管、静脉和淋巴管），

2. 高流量畸形（动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘）

3. 复合畸形（即血管淋巴管畸形）。

这些是生长缓慢的良性血管性骨肿瘤，占良性颅骨病变的2-10%和所有骨肿瘤的0.2%。它们主要影响额骨和顶骨，在40-50岁更为常见。

颅骨静脉畸形起源于内外板间的血管，由颈外动脉的分支供应，其中脑膜中动脉和颞浅动脉是主要来源。

X线平片：具有特征性“日光”或“蜂窝状”小梁结构的溶骨性病变，这是由于血管瘤附近的小梁增厚所致

CT：显示界限清楚的颅板内溶骨性病变，外板轻度扩大，内板相对不重要。从共同中心放射出的小梁增厚的日光放射样是典型表现。

MRI：它们的特征是在T1图像上呈等信号到高信号，在T2图像上呈高信号，外观为“一串葡萄”。

图5:骨静脉血管畸形。枕骨中的T1低信号、T2高信号和增强病变。

图6:骨静脉血管畸形。头颅CT显示斜溶骨性改变延伸至左侧枕骨髁。MR显示斜坡和左枕髁病变T1低信号， T2各高信号和和异常增强。

脑膜瘤：

CT：硬化病变伴骨质增生，不规则和推测的边缘。

MRI：肿瘤在T1像上信号低，在T2像上信号可变。

图7:硬膜内脑膜瘤。头部CT显示左侧蝶骨、斜坡和左侧颞骨岩部骨质增生。增强T1图像显示沿左侧蝶骨翼延伸至斜坡和蝶鞍以及左侧中颅窝强化大病灶；颅盖骨外也有延伸部分。

E. 佩吉特病：

在Pagets中，分为三个主要阶段：

1. 溶骨期（初期活跃），破骨细胞吸收占主导地位;

2. 混合期（活动期），其中成骨细胞和破骨细胞增生，主要为成骨细胞活性;

3. 硬化期或坏死期（晚期非活动期）。

骨溶解，大面积透光，称为“骨质疏松症”。混合期晚期骨溶解，骨小梁增粗增厚，骨皮质增厚，骨增宽。

颅骨有广泛的增厚和异质性，与 Pagets 病一致。

恶性：

A.多发性骨髓瘤：

多发性骨髓瘤是一种以浆细胞单克隆增殖为特征的恶性骨髓疾病。

它是40岁以上成年人中最常见的原发性骨骼肿瘤，在5至8岁男性中的患病率更高。

没有硬化边缘的溶骨病变，“穿孔病变”。T1低信号，T2高信号。“胡椒和盐”骨髓浸润通常会增强。

骨髓瘤和浆细胞瘤。X 线和NECT多个“穿凿”溶出性病变。下颌骨病变提示骨髓瘤而不是转移。

浆细胞瘤。单发溶骨性跨颅骨病变，具有狭窄的过渡区、高密度、高增强和富强化。

B.骨肉瘤：

骨肉瘤是一种恶性间充质肿瘤，其中肿瘤细胞产生类骨质或未成熟骨。

溶骨性病变，边界不清。侵袭性骨膜反应

Paget病继发骨肉瘤。侵袭性、破坏性、巨大性和跨颅骨病变，具有广泛的颅内和颅外软组织病变，包含可能坏死的等至低信号区和疑似骨基质的极低信号病灶。注意潜在的异常颅骨，伴有弥漫性扩张、皮质增厚和多灶性异质性不同信号和增强（箭头），与 Paget 病一致

C.转移瘤：

转移是成人最常见的恶性骨肿瘤，通常出现在50岁以后。转移通常继发于成人乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌和甲状腺癌，以及儿童神经母细胞瘤或肉瘤。

成人最常见的颅骨转移是乳腺癌。

在儿童中，最常见的颅骨转移来自神经母细胞瘤

CT：融骨性、硬化性或混合性，具体取决于原发肿瘤。

MRI：T1低/等信号，T2高信号。通常增强（除非硬化）。

MR 图像显示四种类型的颅骨转移。a T1显示低强度信号病变，边缘清晰;外围骨内型。b T1显示等信号侵入硬脑膜的椭圆形病灶;局限性侵袭型。c T1显示异质性骨髓浸润;弥漫性骨内型。d T1增强显示顶骨、硬脑膜和皮质沟的异质性增强;弥漫性侵袭型

MRI显示了四种类型的颅底转移瘤。T1显示右岩骨尖低信号病灶，边缘清晰；局限骨内型。T1增强显示蝶骨多分叶病变侵犯颞肌和硬脑膜；局限侵袭型。T1增强显示斜坡和岩骨尖的弥漫性强化；弥漫性骨内型。T1增强显示颅底和中颅窝硬脑膜的不均匀强化；弥漫侵袭型

D.脊索瘤（颅底、中线）：

脊索瘤是一种恶性的局部侵袭性肿瘤，起源于脊索的残余。

斜坡的溶骨破坏性膨胀性病变。当肿块较大时，会使脑桥凹陷，出现典型的“拇指征”,并可能抬高脑垂体，引起与压迫相关的症状。

MRI：T1低信号，T2高信号小叶。异质性增强。

脊索瘤。颅颈交界处脊索瘤的成像。CT显示斜坡骨溶解。T2显示中线处异质性、大部分为高信号肿块。口咽部向前移位。肿块在 T1呈低信号，具有异质性对比增强。病理证实了脊索瘤。

E.软骨肉瘤（颅底，副中线）：

起源于胚胎软骨、软骨内骨或原始间充质细胞残余。

典型的肿瘤位置偏离中线，以岩枕裂/软骨结合处为中心。

CT：溶骨性病变。软骨基质呈“环形和弧形”。

MRI：T1低/等信号，T2高信号。漩涡样环形增强。

一名 46 岁女性的颅底软骨肉瘤。MR显示一个膨胀的T1低信号肿块（箭头）吞噬了左岩尖和斜坡。肿瘤的中心可能位于左侧岩枕裂。T2肿瘤显示非常高的信号。左侧乳突气室阻塞。病变外周增强。CT肿瘤中可见点状钙化。肿瘤的边缘明显。

3.影响颅骨的全身性疾病：

A.慢性贫血：

慢性贫血患者的颅骨变化是由于红骨髓增生引起的，包括板障间隙增宽、外板变薄和消失。

12 岁 SCA 男孩的颅骨骨髓扩张。（a） 颅骨平片显示由小梁间隙增宽和小梁突出引起的颅骨条纹外观。CT 图像有助于确认板障扩大和小梁突出。T1图像显示板障增宽，中等信号代表红骨髓
（∗）。

B.肾性骨营养不良：

在颅骨中，有弥漫性的骨增厚，内板和外板分界模糊，由于溶骨病灶散布在正常骨内，颅骨呈颗粒状脱骨，呈现“盐和胡椒”或“胡椒罐”颅骨外观。

慢性肾脏病 （CKD） 并透析治疗，双侧磨牙根尖下的基底骨局部破坏。可以看到右第三磨牙脱落，颅骨弥漫性骨质减少，斑点状低密度区，伴有盐和胡椒征。

4.模拟病理性的正常变异（“假性病变”）：

A.蛛网膜颗粒：

蛛网膜颗粒，也称为硬膜颗粒，是扩大的蛛网膜绒毛在颅部或硬脑膜静脉窦的突出。它们参与脑脊液(CSF)从蛛网膜下腔到静脉系统的过滤。

CT：它们表现为边缘清晰、低密度结构，与硬脑膜静脉窦密切相关。

MRI：在MRI上，它们在T1图像上通常表现为低信号或等信号，而在T2图像上表现为高信号。

识别与患者年龄、临床病史和症状相关的颅骨病变的放射学表现对于诊断至关重要，这最终会影响治疗。