意识是通过上行网状系统、丘脑及其皮质连接以及颞叶边缘系统的完整性来维持的。上行网状系统的结构或功能损伤,无论是直接还是间接,都会导致严重的意识障碍或昏迷。昏迷时的各种脑电图模式与意识受损程度和昏迷深度相关,并且几十年来一直用于预测昏迷的预后。然而,特征性脑电图模式绝不是昏迷所特有的。其涵盖多种病因,例如幕上或幕下占位性病变、毒性/代谢原因、感染或炎症原因、脑外伤、中风以及心肺骤停(CPA)后缺氧缺血性脑损伤。例如,爆发抑制可能是由巴比妥类药物中毒或缺氧性脑损伤引起的。虽然前者是完全可逆的,例如麻醉过程中,但后者几乎总是会导致死亡、植物状态或微小意识状态。因此,昏迷的预后在很大程度上取决于病因而不是其深度。众所周知,导致昏迷常见的癫痫原因有:全身强直阵挛性发作后会出现短暂的发作后昏迷期。各种类型的非惊厥性 SE (NCSE) ,例如复杂局灶性 SE(或意识受损的 SE),都存在更长时间的意识水平下降阶段,但很少会达到更深的昏迷,尤其是在既往诊断癫痫的患者。在长期难治性和超难治性 SE 的情况下,患者通常处于深度昏迷状态,只有轻微的运动,甚至完全没有 SE 的临床症状。SE 的原因在很大程度上与昏迷的原因重叠,但癫痫活动可能导致额外的意识障碍、更深层次的昏迷,并可能导致额外的脑损伤。
在最近发表的 ILAE 指南中,癫痫持续状态 (SE) 被定义为“癫痫持续状态是由于负责终止癫痫发作的机制失败或由于启动机制异常、导致长时间癫痫发作。这种情况可能会产生长期后果,包括神经元死亡、神经元损伤和神经元网络改变,具体取决于癫痫发作的类型和持续时间”。与癫痫发作一样,SE 也是一种临床定义的事件,在大多数情况下其脑电图相关性是可证实的,但在其他形式的 SE 中,例如连续先兆,脑电图也可能是正常或非特异性的(无发作性放电)。虽然临床识别惊厥形式的 SE 并不困难,但 NCSE 的诊断却并不简单。非惊厥性癫痫持续状态涵盖了多种“意识、行为、植物人意识减退或改变,或仅有主观症状,如先兆,但无严重惊厥运动”的疾病。当NCSE的发作表现较轻或非特异性时,例如处于谵妄或精神错乱状态,或纯粹主观,或患者处于较深的昏迷阶段,如果没有脑电图就无法做出可靠的诊断。在难治性(或进展性)惊厥性癫痫持续状态中,患者的病情发展成昏迷或亚昏迷状态,只有轻微(subtle)或难以辨别的临床表现。特雷曼等人为这种情况创造了术语“subtle SE”,以强调电临床分离与运动减少和持续的发作性脑电图活动。在这些病例中,脑电图证实了 NCSE 的临床诊断。Fujikawa将 NCSE 谱系的两个极端完美地描述为“行走的受伤者和昏迷者”,这体现了 Niedemeyer 对 NCSE 的 Janus head(守护门户的两面神)的比喻(图 1)。一端是失神SE 或局灶性 SE,仅伴有轻度意识障碍;另一端是昏迷形式的 NCSE,例如subtle SE,或具有癫痫样脑电图放电的深度昏迷患者。Bauer 和 Trinka讨论了意识障碍程度(直至昏迷)、潜在病因的结构病理学和发作性放电引起的功能障碍的之间的关系。他们提出了术语 NCSE-proper,概括了失神 SE、局灶性 SE 伴或不伴意识障碍、失语性 SE、连续先兆和昏迷-NCSE,其中患者处于深度昏迷状态,仅有轻度运动表现,如癫痫性眼震、轻度肌阵挛或明确的发作性脑电图放电可以做出阳性诊断。处于深度昏迷状态、有癫痫样 EEG 放电、但没有明显发作演变且对治疗无反应的患者被分类为昏迷伴偏侧性癫痫样放电或昏迷伴全面性癫痫样放电(分别为昏迷-LED 和昏迷-GED)。
在本综述中,我们将遵循这种分类并采用新的标准化术语(表1);因此,我们将这些状态称为昏迷伴一侧周期性放电 (coma-LPD) 和昏迷伴全面性周期性放电 (coma-GPD);两者都可以概括为昏迷-PD。在新的SE分类中,伴有癫痫样脑电图模式的昏迷不属于明确的SE,而是单独列为“临界状态”(或“未明确的状态”), 强调了目前无法明确这代表真正的SE,还是严重受损或脑死亡相关的活动。
根据我们目前的理解,昏迷-NCSE 和昏迷-PD 之间的界限很难划分。许多作者反对将昏迷-ED纳入癫痫领域,主要是因为预后不良、或是其潜在的病因或两者兼而有之。对于临床医生来说,讨论远远超过如何分类;这些患者必须接受治疗,并且他们的脑电图必须在临床背景下进行解释。尽管关于昏迷-ED 分类的争论仍在继续,但临床医生必须回答以下问题 :(1)昏迷是由 SE 还是由潜在的大脑状况本身引起?(2) 癫痫活动对昏迷深度的影响有多大?(3) 持续的癫痫活动是否会使预后恶化?(4) 我们是否应该治疗昏迷患者中发现的所有癫痫样活动?
2. 术语定义
(A)什么是意识,很难定义。出于操作目的,它可以定义为对自我和环境的意识状态。它可以通过患者对外部刺激的反应和保留的记忆来检查。它取决于上行网状结构、颞叶边缘系统和皮质下皮质连接的完整性。(B)昏迷被定义为无法唤醒的无反应状态,其中受试者闭着眼睛躺着。诊断取决于神经系统检查提示意识丧失和脑干功能紊乱的迹象。昏迷必须与意识障碍的混乱状态区分开来,意识障碍本身可以是 SE,或在昏迷发展过程中观察到(例如,在幕间疝或幕下病变中)。昏迷是一种短暂的状态,可能会发展为死亡、植物状态(无精神综合症)、微小意识状态或意识清醒。(C)非惊厥性癫痫持续状态是一种癫痫病,伴有意识减退或改变、行为、植物人或仅有主观症状,如先兆,但没有严重的惊厥动作,持续至少10分钟。(D)昏迷-NCSE 是一种昏迷状态可能伴有连续或周期性癫痫样或节律性放电,伴或不伴轻微运动活动的病症。(E)昏迷-PD是一种没有运动活动的深度昏迷,伴有癫痫样或节律性脑电图放电,可以是昏迷伴单侧周期性放电(coma-LPDs)或昏迷伴广泛周期性放电(coma-GPDs)。(F)EEG 术语参见表 1。
3. 昏迷患者的脑电图模式
昏迷时的脑电图模式与昏迷深度和临床检查相关。在轻度意识障碍中,普遍存在弥漫性改变,α 活动减少,θ 和 δ 活动增加;更典型的模式伴随着嗜睡、昏迷和昏迷的更深阶段。此阶段较快的活动通常是由于苯二氮卓类药物和巴比妥类药物所致。
3.1 间歇性节律性δ活动
间歇性节律性δ波活动最常发生在额叶区域,偶尔也发生在后部,见于较浅表的昏迷阶段(即迟钝、嗜睡和睡醒)和影响丘脑皮质投射的深部中线病变。它们也可能出现在癫痫患者中,但显然不代表发作模式(图3)。
3.2 慢波活动的长时间爆发
在昏迷的较深阶段,多种病因都可能出现长时间的慢波活动爆发。它们通常是弥漫性的,但也可以在没有任何时空演化的情况下偏侧化。对外部刺激的反应性比非常缓慢的反应性更好(<1 Hz)无反应模式。
3.3 刺激引起的节律性、周期性或发作性放电(SIRPID)
在昏迷的患者中,任何变化的刺激后都可能引起发作性放电或周期性放电。它们是可重复的,并且通常与刺激的持续时间相关。在一系列 33 名 SIRPID 患者中,21 名患者出现周期性癫痫样放电(9 名单侧),18 名患者具有符合发作性放电标准的节律模式(12 名单侧)。只有 8 名患者既往有癫痫病史,24 名患者患有急性脑损伤。大多数时候,它们发生在深度昏迷的患者中,但其中一些会出现临床癫痫发作。只有连续的视频脑电图记录或对任何刺激的细致记录才能清楚地识别 SIRPID,尤其是在 ICU 的嘈杂环境中。由于它们与临床癫痫发作密切相关,因此应将它们与其他对警报刺激的脑电图反应区分开来,后者很可能类似于病理性 K 复合波或纺锤体。
3.4 全面的周期性和节律性放电
由于多种病因,全面周期性和节律性放电经常出现在昏迷的各个阶段。周期性放电(PD)可以定义为具有“相对均匀的形态和持续时间,连续波形之间具有可量化的放电间隔以及波形以几乎规则的间隔重复出现”的波(图4,图5)。PD 发生的间隔是有规律的,范围在 0.3 之间 赫兹和几秒。放电不超过 3 个阶段(即穿过基线不超过两次)或任何持续 0.5 的波形 s 或更小,无论相数如何。放电也可以表现为尖波或尖慢波,类似于全身性癫痫中的失神 SE。后者的意识障碍从未下降到昏迷的程度(“行走的受伤者”,图 6),而前者的患者则处于深度昏迷状态(“ictally comatose”或昏迷 ED;图 4,图5)。两种脑电图模式均未显示时空演化,但失神 SE 会对抗癫痫药物迅速做出反应,而昏迷 ED,特别是在缺氧性脑损伤中,对任何当前可用的治疗几乎没有反应。节律(δ)活动(RDA)是指“具有相对均匀形态和持续时间的波形重复,并且连续波形之间没有间隔”。节律 (delta) 活动“小于 4 Hz”,并且“节奏模式的一个周期(即周期)的持续时间与下一个周期的持续时间的变化应小于 50%,以使大多数(即 >50%)周期对符合资格有节奏的”。全身性 PD 可能是由于丘脑皮质通路的严重功能障碍或破坏、皮质抑制性中间神经元受损或两者兼而有之。这可能是与结构性脑损伤相关的代谢紊乱或缺血、NCSE 或中毒时能量需求过多的结果 。全身性 PD 与 NCSE 或非惊厥性癫痫发作的关系已进行回顾性系列研究,但结果尚无定论。在 118 名 PD 患者的回顾性研究中,大约三分之一的患者出现癫痫发作。在一项针对 200 例患有全身性 PD 的危重病例(56% 昏迷)的大型病例对照研究中,共有 46% 的患者在住院期间出现癫痫发作(对照组为 36%),22% 的患者患有 NCSE(对照组为 36%)。8% 的对照)。在这项研究中,如果脑电图模式在频率、位置或形态上显示出明显的演变,则被认为是发作性的(图 7)。非惊厥性癫痫持续状态被定义为持续超过 30 次的持续发作模式 最小或发作模式出现超过 1 的 50% 在视频中观察到或在图表中报告的具有细微运动(面部抽搐和眼睛偏差)的脑电图 。总之,全身性PD与非惊厥性癫痫发作高度相关,但与年龄、病因和意识水平匹配后的较差结果无关。
3.5 一侧周期性放电
一侧周期性放电(LPD;先前周期性侧化癫痫样放电, PLED)可以在患者完全警觉的多种情况下发生,例如局灶性皮质发育不良,或出现意识障碍,下降到昏迷水平(昏迷-LPD)。与其他 EEG 模式一样,LPD 可以在多种病因中发现,包括皮质病理学(例如,脑炎、中风、蛛网膜下腔出血、创伤、肿瘤、囊尾蚴病和中毒)或皮质下病理学 。它们是否代表发作期、发作间期或半发作期模式存在长期争论。神经影像学研究(PET 和 SPECT)以及治疗后的改善证明某些形式的 LPD 具有发作性质(图 8)。在昏迷患者(coma-LPD)中,它们可以以 PLED-proper 和 PLED-plus(图 9)的形式出现,并叠加更快的活动,但最常见的是伴有通过弥漫性减慢或交替或双侧独立 LPD(或 BiPLED)或多灶性 LPD。
3.6 三相波(TW)
三相波 (TW) 被认为对代谢(肝脏)病因相当具有特异性,但可以在任何原因的昏迷中出现 。它们现在被称为具有三相形态的连续 2-Hz 广义 PD。Lennox-Gastaut 综合征中可以发现具有三相形态的广义锐波,很难与 TW 区分开来(图 6)。一些作者建议对任何出现意识改变或精神错乱状态以及“非典型”TW 的患者考虑 NCSE。非典型 TW 被定义为“具有三相配置的局部或侧向锐波”,如果在 AED 治疗后消失,则被认为是癫痫起源。在一项对 71 名 TW 患者的 87 个脑电图和 13 名 NCSE 患者的 27 个脑电图的回顾性研究中,作者发现 NCSE 中癫痫样放电的频率较高(2.4 Hz 与 1.8 Hz),第一阶段的持续时间较短,并且更常见的是额外尖峰分量(69%与0%),并且不太普遍的背景减慢。有害刺激后 TW 也有所增加,这在 NCSE 中不存在。尽管本研究中患者特征明确,但仍有 31% 的 NCSE 和 TW 患者没有任何尖峰成分。不幸的是,所有提出的区分癫痫性 TW 和非癫痫性 TW 的标准尚未在前瞻性研究中得到验证。
3.7 爆发抑制模式
爆发抑制模式(BS)仅在昏迷深度阶段和一些罕见的儿童脑病(例如大田原综合征)中发现。爆发抑制模式最初被描述为深度麻醉中发现的一种模式,但现在被认为是心肺骤停后脑缺氧/缺氧预后不良的指征。爆发抑制模式也可以在各种病因(结构性、毒性和代谢性)或低温期间发现。该模式由周期性高电压、轮廓清晰的波形组成,包括棘波和多发棘波,有时棘波的积累与严重抑制甚至等电周期交替。爆发持续时间从不到 1 秒到 10 秒 s以上,抑制时间可以是1秒到10秒 s或更长(图10a,b)。抑制期可能具有不同程度的低电压残余活性或完全等电。患者处于深度昏迷状态,但手臂、面部、胸部或腿部可能会出现肌阵挛性抽搐。在许多患者中,它们是在刺激后出现的。已经描述了与弥漫性慢活动、α昏迷、θ昏迷、低电压、等电 EEG、LPD 或 GPD 之间的各种转换模式。
3.8 Alpha 和 theta 昏迷
α 和 θ 昏迷模式最初被描述为中风或肿瘤导致的脑干直接损伤的结果,但也可见于许多其他病因,包括脑缺氧/缺氧。与清醒时的阿尔法节律相反,昏迷时的阿尔法模式是弥漫性的,有时占主导地位,并且通常对外部刺激没有反应。它必须与无意识综合症(无反应的觉醒)中的慢纺锤体或微小意识状态下重新出现的α节律残余区分开来。与其他昏迷模式一样,α昏迷和θ昏迷是短暂的,可能会演变成低或等电脑电图,作为脑死亡的迫在眉睫的迹象。通常不存在时空演化,但很少会从α昏迷模式中出现发作活动。
3.9 昏迷状态下的类睡眠脑电图模式
昏迷状态下的类睡眠脑电图模式包含纺锤波、缓慢活动、K 复合物和唤醒反应。它们最初在脑外伤中被描述,但也可以在其他病因中发现(图11)。纺锤波可能以比生理纺锤波活动更快和更低的频率发生,并且持续时间可能比平时更长。然而,不存在时空演化,这使得它们与发作性节律性放电明显区别。
4. 昏迷时脑电图模式的短暂波动
在30分钟持续时间的标准脑电图中,可以发现各种波动。对于连续脑电图 (cEEG),这些都是规则,而不是例外。其中,它们被定义为标准化术语中的修饰符:频率(至少 0.5/s)、形态或位置变化(至少 1 个标准电极间距离)中至少有 3 个变化,间隔不超过 1 分钟。这些波动是自发的还是由于对外源性或内源性疼痛和有害刺激的反应而导致的,这是极难定义的,特别是在 ICU 的嘈杂环境中。波动和可重复的脑电图反应性似乎存在关联,这表明比静态脑电图模式有更好的预后。根据定义,波动不同于代表电图癫痫发作或 NCSE 的演变模式,因此应仔细区分。萨尔茨堡共识小组建议在出现波动性癫痫样放电或节律性 delta 活动的病例中使用“可能的 NCSE”一词。尽管一些作者讨论了波动的发生,但还没有系统的研究,并且提出的定义尚未得到验证。昏迷状态下 EEG 波动的以下类型已被描述:三相 GPD 的阻塞与 α 范围内叠加低振幅频率的增强相结合,θ 昏迷的扁平化、叠加在 GPD 上的 theta 频率的压制、GPD 的压制 以及 GPD 中的多尖峰序列。
5. 昏迷时脑电图模式的转变
脑电图模式的转变是指脑电图异常类型的长期持续变化。它们在操作上没有在标准化术语中定义。我们建议以下定义:模式的形态(例如,广义 PD 到节律性 delta)和状态(例如,α 昏迷到 BS,进化到非进化)的改变,或频率变化超过 1Hz,间隔时间更长不到一分钟。必须强调的是,即使在30分钟的脑电图记录中,也可能出现两种或多种脑电图模式。这种转变可能以两种方式发生:从不太严重的模式到更严重的模式,以及从严重的模式到不太严重的模式。然而,很明显,患者的预后不会每分钟发生变化,并且对于预测,建议使用连续的重复记录。一些作者认为,昏迷中从非演变型到演变型全身性或偏侧性 PD 的转变被一些作者视为昏迷-NCSE 的标志,无论是否存在任何临床癫痫发作活动。必须强调的是,转变是用间歇性经典脑电图记录而不是 cEEG 来描述的。
6. 昏迷患者发作期脑电图模式
昏迷的癫痫病因,例如全身强直阵挛发作后的发作后昏迷,可以通过病史、时间模式和神经系统检查以及反应性和意识的逐渐改善来鉴别。如果没有脑电图,区分发作期和发作后期几乎是不可能的,甚至使用脑电图也很难区分。脑电图表现出局灶性、偏侧性或广泛性脑电图模式,具有各种转变。在 164 名连续的全身性惊厥性癫痫持续状态可能得到控制的患者中,48% 的患者发现持续性癫痫样放电。作者报告说,这些患者“处于昏迷状态,没有表现出明显的惊厥活动临床症状”。
昏迷患者的癫痫病因诊断需要在脑电图上发现连续或间歇性癫痫样放电或有演变的慢波模式。Lowenstein 和 Aminoff 回顾性评估了 47 名昏迷患者癫痫持续状态 (SE) 的临床和脑电图特征 。在所有这些病例中,临床上或因为脑电图显示发作活动或持续的棘波活动而怀疑SE。在 33 名患者中,临床 SE 和发作期脑电图一致,在 9 名患者中,微小的运动症状与不规则弥漫性减慢(伴或不伴频繁尖波和棘波)、不规则混合频率背景(伴有间歇性加重)或间歇性爆发抑制相关。五人 (11%) 没有任何临床癫痫发作的迹象,但脑电图显示重复的癫痫发作或连续的棘波活动。在一项对 236 名没有 SE 临床症状的昏迷患者进行的前瞻性研究中,8% 的患者有持续或接近持续的脑电癫痫发作活动,持续至少 30 分钟。作者使用以下 NCSE 脑电图标准:离散脑电癫痫发作、连续棘波活动或节律性复发性癫痫样活动,并在注射静脉注射苯二氮卓类药物后明显改善。
在一项对 517 名连续患者进行的回顾性研究中,这些患者在 6.5 年的时间内接受了 cEEG 监测,以检测癫痫发作或不明原因的意识水平下降,19%(n = 110) 有癫痫发作,92% (n = 101)有非惊厥性癫痫发作[。在癫痫发作的患者中,89%(n = 98)在重症监护室,49%(n = 54) 在进行 cEEG 时处于昏迷状态。因此,总体而言,10% 的 cEEG 患者有发作模式。作者将电图发作活动定义为有节奏的放电或棘波模式,在频率、位置或形态上有明确的演变,持续至少 10 s;仅振幅的演化并不符合条件。同期未接受 cEEG 的昏迷患者人数未报告。
在接受 cEEG 的 19 名昏迷儿童中,47% (9/19) 和 32% (6/19) 发生癫痫持续状态。67% (6/9) 的癫痫发作为非惊厥,78% (7/9) 的癫痫发作为全身性癫痫发作。在这项研究中,脑电癫痫发作被定义为“持续时间超过 10 秒的异常、发作性脑电图事件”。 形态、频率和幅度的演变以及合理的电图场”,NCSE 是意识受损状态,单次 30 分钟电图癫痫发作,或独立的发作性电图癫痫发作在1h内超过30 分钟。
总体而言,危重症患者的 cEEG 显示,5% 至 48% 的患者存在各种病因的发作活动和/或癫痫发作。研究表明,cEEG监测可显着提高危重症患者亚临床癫痫样活动的检出率。值得注意的是,并非所有接受 cEEG 的患者都处于昏迷状态。因此,没有其他临床表现的发作性脑电图模式的“真实”发生率是未知的。此外,始终存在关于为何对患者应用 cEEG 的临床指示。迄今为止,还没有对所有昏迷患者(无论昏迷原因如何)使用 cEEG 的前瞻性研究。
7. 昏迷发作症状学
临床和“脑电”癫痫发作是危重患者预后不良的有力预测因素。昏迷患者癫痫发作的症状学很少是全身性强直阵挛;相反,它更常见的是局灶性阵挛或肌阵挛,不明显,并且仅限于身体、面部或眼睛的某些部位。肌阵挛性抽搐最常见于深度昏迷,特别是缺氧/缺氧性脑损伤后。脑电图有时不会显示伴随的发作活动;因此,这些临床活动是否是癫痫现象的问题仍然悬而未决。根据鲍尔等人的说法。肌阵挛可分类如下:(1) 肌阵挛状态,(2) 肌阵挛样弥漫性颤抖,(3) 伴有或不伴有 EEG 相关性的肌阵挛,以及 (4) 局灶性肌阵挛 。昏迷中的其他不自主运动现象包括去皮和去大脑姿势以及异常的眼睑强直运动和睁眼。它们很容易与癫痫性眼球震颤区分开。
8. 昏迷状态下 NCSE 的脑电图标准
先前的研究已使用各种脑电图标准来识别昏迷 NCSE 患者,患病率在 8% 至 32% 之间,但昏迷中 NCSE 的真实发生率仍不清楚。基于之前的标准,在奥地利萨尔茨堡举行的第四届伦敦因斯布鲁克急性癫痫学术讨论会上,专家小组提出了表 2 中列出的 NCSE 工作标准(萨尔茨堡 NCSE 共识标准;SCNC)
节律性 Delta 活动:“节律性 = 波形的重复,具有相对均匀的形态和持续时间,并且连续波形之间没有间隔。RDA = 有节奏的活动 < 4 赫兹。节律模式的一个周期(即周期)的持续时间应与下一周期的持续时间相差 <50%,以使大多数(>50%)周期对符合节律性。”
波动:“波动定义如下:>3 次变化,不超过 1 次 分钟间隔,频率(至少 0.5/s),> 3 个形态变化,或 > 3 个位置变化(至少 1 个标准电极间距离),但不符合进化的条件。这包括从 1 到 1.5 到 1 到 1.5/s 波动的模式;重复地进出单个电极;或者在两种形态之间反复交替。”
演化:“演化的定义如下:频率、形态或位置的至少 2 次明确的、连续的变化定义如下:频率的进化定义为同一方向上至少 2 次连续的变化,速度至少为 0.5/s,例如,从 2 到 2.5 到 3/s 或从 3 到 2 到 1.5/s;形态进化被定义为新形态的至少 2 个连续变化;位置的演变被定义为顺序地进入或顺序地离开至少两个不同的标准 10-20 个电极位置。”
对 IV AED 的反应:对 IV AED 的反应性在 10 以内 AED完全应用并进行临床测试后分钟;改进被定义为在以下三个领域之一的更好表现:(i)“说出你的姓氏”,(ii)“重复1、2、3”,以及(iii)“举起手臂”(记录可以回答的问题)如果没有反应,患者睁开眼睛看i-iii,患者看着检查者对i-iii做出反应。如果没有反应,在身体两侧强烈的触觉刺激后重复程序。脑电图反应:改善定义为减少到“偶尔发生”,即 1-9%)。
在奥地利一项单中心研究中,这些标准已应用于 50 名连续 NCSE 患者和 50 名脑电图异常但临床上不怀疑 NCSE 的对照。对节律性 Delta 活性 (RDA) 的不同解释进行了测试,以优化测试性能。假阳性率从 28%(节律性 delta 活动是“连续的,而不是周期性活动”,没有任何进一步的分母)显着下降到 2%(RDA 的 ASCN 标准),最后降至 0%(SCNC:RDA 的 ASCN 标准和波动)。根据 SCNC 发现了支持“NCSE”诊断的各种 EEG 模式:癫痫样放电 (ED) 的频率 > 2.5 Hz:8.2%,脑电图和对 AED 的临床反应占 2.0%,微妙的临床发作现象伴 ED 占 12.2%,癫痫样放电的时空演化 (STE) 占 18.4%,节律性 δ 活动的 STE 占 14.3%。对于“可能的 NCSE”的诊断:46.9% 的人出现波动但没有进展为 ED,10.2% 的人出现节律性 delta 活动,而 14.2% 的人注意到脑电图对 AED 没有临床反。基于这些数据和其他发现,提出了改良的 SCNC(图 12、图 13),并回顾性应用于三个独立回顾性队列(奥地利萨尔茨堡、丹麦奥胡斯和戴安娜伦德)中 109 名临床怀疑 NCSE 的患者,其中两名独立评审员对诊断不知情,对丹麦或奥地利脑电图进行评分。总体而言,在这些初步数据中,SCNC 的敏感性为 97.2%,特异性为 95.9%,准确性为 96.3%(Leitinger 等人正在准备中)。
9.结论
癫痫发作和癫痫持续状态是临床定义的事件。昏迷也是一种临床定义的综合征,由多种病因引起,其中许多是 NCSE 的原因。在某些患者中,昏迷是由癫痫事件本身引起的,例如长时间的发作后昏迷,但在这些情况下,昏迷是短暂的,可以预期恢复。如果没有脑电图,则无法诊断昏迷-NCSE,脑电图可显示发作模式、癫痫样放电或节律性放电。除了造成昏迷的原因外,NCSE 还会造成功能障碍的负担,昏迷的原因可能是结构性的、代谢性的、毒性的或这些因素的组合(图 2)。昏迷 NCSE 治疗对预后的改善程度尚不清楚,但回顾性研究认为,无论原因如何,非惊厥性癫痫发作和 NCSE 是危重病患者预后较差的有力预测因子。无演变的全面周期性放电和爆发抑制模式代表 NCSE 的边界,而昏迷中的其他 EEG 模式显然不反映发作活动,例如低电压 EEG,或 α 或 θ 昏迷(图 14)。人们对昏迷状态下的非自主运动知之甚少,并且可能导致 NCSE 的错误诊断。已经提出了新的 NCSE 诊断脑电图标准,初步结果表明其具有良好的临床实用性。然而,一些模式仍不清楚,例如代谢昏迷中具有三相形态的周期性模式、弥漫性多态δ活动和α昏迷。新的见解可能来自颅内记录,这可以与昏迷患者表面脑电图的传统模式相关。然而,最重要的问题是昏迷状态下 NCSE 的治疗是否可以改善这些患者的预后。一项针对缺氧性脑损伤和全身周期性放电患者治疗的随机对照研究正在进行中,预计几年后即可得出结果。需要进一步验证拟议的脑电图标准,以便为未来昏迷 NCSE 治疗的研究奠定坚实的基础。