微精选

患者：男性，64岁

主诉： 查体发现肝占位

现病史：患者外院查体发现肝占位。

既往史：既往乙肝病史；否认高血压、心脏病及糖尿病病史。否认药物、食物过敏史。否认外伤史。

实验室检查：AFP 4.12ng/ml（参考值：0.0-7.0 ng/ml）

查体：不详。

CT图像

MR图像

03问题

1、在提供的CT及MR图像上，下列描述正确的是（BCD）

A．肝脏存在明显肝硬化表现

B．病变位于肝右后叶上段

C．T1WI低信号，T2WI高信号，内部可见多发条状稍低信号，T2WI/FS高信号，DWI高信号

D．增强扫描病变动脉期呈不均匀明显强化，门脉期相对低强化，延迟期可见包膜样强化及内部点状强化

2、在排除肝细胞肝癌的情况下，根据以上影像学表现特点，该病最有可能的诊断是（B）

A．肝内胆管细胞癌

B．肝胆管腺纤维瘤

C．肝胆管囊腺瘤

D．肝胆管内乳头状肿瘤

病理：

肝右叶肿物，肝被膜灰白光滑，多切面切开，紧邻肝被膜，距肝切缘最近1.5cm，见一结节状肿物，大小3.3×3.0×2.5cm，灰白实性质中边界不清。肝右叶肿物，胆管上皮来源肿瘤，部分腺体轻度异型，核分裂相偶见，结合形态及免疫组化结果，考虑为胆管腺纤维瘤，建议随诊。周围肝可见脂肪变。免疫组化结果显示：AFP（–），CA199（2+），CD34（血管+），CK18（3+），CK19（灶+），CK7（2+），GPC3（–），Hepatocyte（–），Ki-67（密集区+10%），EMA（1+），P53（+20%，呈野生型表达方式）。

04解析

肝脏胆管腺纤维瘤（biliary adenofibroma, BAF）是一种极其罕见的肝脏良性肿瘤，病因不明，由Tsui等于1993年首次报道。目前研究发现多例肝脏胆管腺纤维瘤患者存在22号单体突变，推测其病因可能与染色体变异有关。肝脏胆管腺纤维瘤无特征性的临床表现及实验室检查改变，诊断困难。既往文献中报道主要通过病理学检查诊断，病理特征表现为：肿瘤内可见增生的腺管、腺泡及微囊性扩张，内衬单层立方或低柱状上皮细胞，间质为丰富的纤维组织。囊肿和小管可呈分枝状，形状不规则。该肿瘤具有恶变倾向，恶性转化后病理学特点为上皮细胞异型性增加，可见带顶泌样改变的嗜酸性上皮细胞和核仁明显的泡状核等特征：上皮细胞呈乳头状生长，伴筛网形成和腺体背靠背排列等结构；在肿瘤中发现微小浸润灶，或发现肿瘤侵犯肝被膜、神经及脉管等组织。结合已发表的文献，影像学表现可总结为：

（1） 影像学表现：

CT表现：CT平扫表现为均匀低密度影，呈多房性改变，边界清晰，增强后动脉期不均匀强化，可见片状未强化区，门静脉期及延迟期病变大小及密度与动脉期无明显变化。恶变后的肝脏胆管腺纤维瘤在增强动脉期恶变区域周边呈明显强化，可见扩张的供血动脉，有时肿瘤中心可见不规则、无强化的坏死区域。

MRI表现：边界清楚的多囊肿块，本病例中在T2WI序列上可以清晰显示囊样结构。在T1WI呈现低信号，T2WI及T2WI/FS呈现高信号， DWI呈现中高或高信号，ADC图为中等信号，增强扫描实性成分及间隔明显强化，门脉期及延迟期强化减低，肝胆特异期病灶内部可见强化的胆管结构。

（2） 鉴别诊断：

1）肝内胆管细胞癌：多单发，一般体积较大，肝左叶多见，常伴有肝叶萎缩、肝包膜局部凹陷，病灶内或周边胆管扩张，DWI中央区域信号低于周围区域，增强扫描强化不均匀，可呈环形强化，呈慢进慢出，且边界不清、形态不规则。

2）肝胆管囊腺瘤：是一类起源于肝内胆管上皮的肝脏良性肿瘤，占肝内胆管来源囊性肿瘤的5%，女性多见。病理上分为两型：黏液性囊腺瘤和浆液性囊腺瘤，95%的胆管囊腺瘤为黏液型。肝胆管囊腺瘤多数为良性，但有恶变倾向。影像学CT表现为肝内单发的多囊性肿块，多有纤维分隔，囊壁及分隔薄且光整，可有壁结节，囊壁及分隔偶见钙化，增强后囊壁及分隔不强化或轻中度强化；MRI表现为囊内信号由囊内液体性质决定，浆液性或胆汁样液体T1WI呈低信号，黏液或富含蛋白的液体T1WI呈等或高信号，部分肿瘤可与胆管相通。

3）肝胆管内乳头状肿瘤：是一类罕见的胆管上皮来源肿瘤，多表现为胆管内乳头状或绒毛状肿物伴胆管扩张，可发生在胆管任何部位，是肝内胆管细胞癌常见的癌前病变。主要好发于中老年患者，男性略多。组织病理学特点为肿瘤组织缺乏巢样间质，柱状上皮细胞围绕着纤细的纤维血管柄组成，呈乳头样增殖。影像学表现为扩张胆管内的乳头状或扁平状肿物，CT平扫密度呈稍低密度，动脉晚期强化明显，门脉期及延迟期呈等或低密度；MRI病变T1WI呈稍高信号，T2WI呈稍高信号，DWI多呈高信号，恶性者病变可突破胆管形成肝实质内肿块。

参考文献：

（1）Tsui WM, Loo KT, et al. Biliary adenofibroma. A heretofore unrecognized benign biliary tumor of the liver. Am J Surg Pathol, 1993, 17(2):186-192. 

（2）陆梓文,李光兵,郑顺贞,等. 肝脏胆管腺纤维1例报道. 山东大学学报（医学版）,2021,59(11):120-122.

（3）周钦华,吕荣芬,张翠娟,等. 肝内胆管乳头状肿瘤与肝脏黏液性囊性肿瘤的鉴别诊断. 中华肝胆外科杂志，2014，20(12):873-876.

（4）周纯武,赵心明等. 肿瘤影像诊断图谱（第二版）.北京：人民卫生出版社，2018.

（5）Huang B,Wu L, et al. Small Intrahepatic Cholangiocarcinoma and Hepatocellular Carcinoma in Cirrhotic Livers May Share Similar Enhancement Patterns at Multiphase Dynamic MR Imaging. Radiology,2016,281(1):150-157.

（6）Lee J, Kim SH, et al. Mass-forming Intrahepatic Cholangiocarcinoma: Diffusion-weighted lmaging as a Preoperative Prognostic Marker. Radiology,2016,281(1):119-128.