骨样骨瘤是 1935 年 Jaffe 提出类骨或非典型骨病变，主要由骨样基质和编织骨组成，相互连接的小梁结构多样。类骨质之间分布着疏松的纤维血管组织，破骨细胞较少。病灶边缘可见成骨细胞。病灶与宿主骨之间形成坚硬的编织骨和板层骨的混合物。根据受累的不同部位分为皮质骨样骨瘤、髓质骨样骨瘤和骨膜下骨样骨瘤，其中皮质骨样骨瘤最常见，占 75%。患者常表现为夜间痛，口服非甾体消炎药可缓解症状。治疗包括传统的病灶刮除、完整切除、射频消融，随着导航技术提升，微创手术逐步增多。
一、定义
骨样骨瘤是一类体积小（直径＜ 1cm）、自限性生长的良性成骨性肿瘤。由聚集的成骨细胞和周围反应性硬化骨组成，界线清楚。硬化骨不属于肿瘤的一部分。病灶去除后，可逐渐逆转消失。
二、流行病学
骨样骨瘤多发生于青少年，约 50% 的患者于 10 ～ 20 岁发病。40 岁以上就诊的患者少见。本病发病率占原发良性骨肿瘤的 10% ～ 12%， 占原发骨肿瘤的 3% ～ 4%。男女发病比例为（2 ～ 4）∶ 1。约 50% 患者的发生于下肢长骨， 最常见于股骨颈。好发部位为股骨＞胫骨＞足、手＞肱骨＞脊柱＞髂骨＞骶骨＞尺骨、桡骨＞其他部位。四肢长骨病变多位于骨皮质或骨表面， 极少发生于骨内膜。小管状骨常发生于髓腔。长骨干骺端发病率高于骨干，骨骺病例仅占 5%。
三、临床表现
骨样骨瘤特征性症状为逐渐加重的疼痛，尤以夜间痛明显，且可通过口服非甾体消炎药缓解。发生典型症状的患者约占 80%。病变邻近关节也可出现疼痛，类似关节炎症状。偏心性病变刺激硬化骨增生，可触及骨表面质硬突起或局部畸形。脊柱病变可引起单侧脊柱肌肉痉挛，表现出疼痛性脊柱侧弯。长期疼痛的患者可伴有严重肢体功能障碍和肌肉萎缩，约 20% 患者有不同程度的肌肉萎缩。当病变累及骺板时导致肢体不等长。
四、病理学表现
病灶类似于椭圆或圆形微红色区域。质地硬度不一，可以柔软易碎或颗粒质硬。病灶周围形成广泛硬化骨。低倍镜下可见不同矿化程度的骨小梁交错。成骨细胞环绕骨样小梁，伴有大量破骨细胞样多核巨细胞。病灶内带状结构中央完全骨化（图 4-3）。
五、影像学表现
1、X 线 /CT 骨皮质样骨瘤为圆形或卵圆形透光病灶，直径＜ 1.5cm，周围有梭形的致密骨硬化区。病灶与硬化区之间有明显的界线。反应性硬化骨可为实性，也可为层状。硬化骨不断进展，在X 线上可能无法观察到病灶。病程较长患者， 周围骨骼可出现失用性骨质疏松。
CT 更易于发现瘤巢，并可观察到病灶内不同程度钙化，呈点状、环状或不规则形，约占 50%。骨膜下骨样骨瘤表现为致密的梭形骨硬化区，中央有外切的圆形或卵圆形透光病灶，通常直径＜ 1.5cm。病灶位于宿主骨皮质外表面。对于X 线上因硬化骨显示不清的瘤巢可在 CT 下明确。
骨内膜骨样骨瘤表现与其他骨样骨瘤相同， 但病灶位于宿主骨皮质内表面。CT 对于瘤巢的明确，病灶内钙化有一定帮助。关节内骨样骨瘤多发生于髋关节，可位于骨皮质、骨膜下、骨内膜、骨髓质。因为囊内骨膜不能形成增生性硬化反应，关节内骨样骨瘤没有致密的梭形骨硬化区。部分病例可见到轻微的骨膜反应。合并有滑膜炎、关节积液引起的关节间隙增宽、骨质疏松、股骨颈增厚或缩短等（图 4-4 ～图 4-7）。
2、MRI 骨皮质样骨瘤瘤巢在 T1WI、PDWI 呈中等信号，T2WI 呈中等或高信号。瘤巢边缘不规则，周围致密增厚的骨皮质在 T1WI、T2WI 均为低信号。病灶内钙化在 T2WI 为低信号。髓腔内明显水肿区域，呈长 T1、长 T2 信号。显示髓腔内被炎症细胞和纤维血管组织所替代。邻近软组织在 T2WI 上也有呈高信号区，原理同髓腔内改变类似。增强 MRI 可见瘤巢内不同程度强化， 周围有线性或不规则形强化区，与增生的纤维血管组织有关。
骨膜下骨样骨瘤增生的致密骨皮质在 T1WI、T2WI、PDWI、FST2WI 均为低信号。皮质内可见小圆形或卵圆形瘤巢位于骨皮质外表面。瘤巢信号强度与骨皮质样骨瘤类似。增强 MRI 可见瘤巢内不同程度强化。周围软组织炎症性改变约占47%。
骨内膜骨样骨瘤瘤巢在 T1WI、PDWI 呈中等信号，在 T2WI 呈中等或高信号。反应性增生的硬化骨为低信号影。髓腔内受累程度更明显，在MRI 上呈炎症浸润表现。
关节内骨样骨瘤瘤巢边缘不规则，瘤巢在T1WI、PDWI 呈中等信号，在T2WI 呈中等或高信号。周围无明显硬化骨形成。滑膜增厚，可呈结节状或团块状。急性期滑膜信号与关节液信号相似， 慢性期在 T1WI、T2WI 上均为低信号。部分病例可见关节软骨变性或磨损（图 4-8 ～图 4-10）。
六、鉴别诊断
本病需与骨母细胞瘤、骨折、骨脓肿、硬化型骨髓炎、骨膜骨肉瘤、骨纤维异常增殖症、造釉细胞瘤、骨关节炎、骨瘤、嗜酸性肉芽肿、类风湿关节炎相鉴别。骨样骨瘤的临床症状和影像学易与骨关节炎、骨脓肿、骨髓炎混淆。反应性新骨形成和周围组织炎症反应都不具有特征性。典型的瘤巢和病理学有助于鉴别。
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