男性，70岁。突发晕厥6h，出现轻微肢体抽动。
实验室检查：白蛋白３３． １ ｇ／ Ｌ，尿酸１８１ μｍｏｌ／ Ｌ，淋巴细胞亚群检测ＣＤ３（４８６ 个／ μＬ）、ＣＤ４（１８４ 个／ μＬ）异常，血细胞分析异常（中性粒细胞６． ８１ ×１０９ ／ Ｌ，淋巴细胞０． ７１ ×１０９ ／ Ｌ），Ｃ 反应蛋白升高（２１． ５ ｍｇ／ Ｌ）。
颅脑ＭＲＩ 平扫及增强扫描：右侧额部一大小约５．２ ｃｍ ×３．４ ｃｍ 类圆形团块信号，Ｔ１ＷＩ 呈混杂等、稍低信号（图１），Ｔ２ＷＩ 呈混杂稍低、稍高信号（图２），Ｔ２ＷＩ⁃液体衰减反转恢复（ＦＬＡＩＲ）呈等、稍低信号，形态较规则、边界清楚（图３），扩散加权成像（ＤＷＩ） 呈等、稍低信号（ 图４）， 表观扩散系数（ＡＤＣ）值为０．９７ ～１．２７ × １０ －３ ｍｍ２ ／ ｓ，增强扫描呈明显不均匀强化（图５、６），未见明显“脑膜尾征”。右侧额叶脑组织及右侧脑室受压，邻近脑组织呈片状Ｔ２ＷＩ 高信号（图２），边界不清楚，右侧脑室前角因受压变浅。中线结构向左偏移０．７ ｃｍ，邻近颅骨未见明显增厚及异常强化。扫描范围内见双侧泪腺对称性饱满，Ｔ１ＷＩ 呈等、稍低信号（图７），Ｔ２ＷＩ 呈等、稍低信号，ＤＷＩ 呈均匀高信号，增强扫描呈明显均匀强化（图８）。
手术、病理结果及实验室检查结果：
患者在全身麻醉下行开颅右侧额部“脑肿瘤”切除术，肿物切面呈灰白色，质地中等。
ＨＥ 染色：镜下见纤维组织增生，血管扩张、充血，周边浸润大量淋巴细胞及浆细胞。浆细胞特点：核偏位，呈“车辐” 状，胞浆红染（图９）。ＩｇＧ４ 浆细胞免疫组织化学示：ＩｇＧ（浆细胞＋ ）、ＩｇＧ４（部分浆细胞＋ ）、ＩｇＧ４ ＋ ／ ＩｇＧ 浆细胞＋（ ＞４０％） （图１０）。ＣＫ（部分＋ ）、ＥＭＡ（部分弱＋ ）、ＧＦＡＰ（局灶弱＋ ）、Ｖｉｍ（ ＋ ）、Ｋｉ⁃６７（部分炎症细胞＋ ）、ＣＤ１ａ （ － ）、Ｌａｎｇｅｒｉｎ （ － ）、Ｓ⁃１００ （ － ）、ＣＤ２１（ － ）、ＣｙｃｌｉｎＤ１（ － ）、Ｄ２⁃４０（ － ）。
术后补充血清ＩｇＧ４ 水平９.５９ ｇ／ Ｌ。
病理诊断：IgG4相关性疾病。
图９ 为患者ＨＥ 染色图（ × ２００）。镜下见纤维组织增生，血管扩张、充血，周边浸润大量淋巴细胞及浆细胞。浆细胞：核偏位，呈“车辐”状，胞浆红染 图１０ 为ＩｇＧ４ 浆细胞免疫组织化学阳性表达图（ ×２００）。ＩｇＧ（浆细胞＋ ）、ＩｇＧ４（部分浆细胞＋ ）、ＩｇＧ４ ＋ ／ ＩｇＧ浆细胞＋ （ ＞４０％）
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD） 是一种慢性、纤维化、由Ｂ细胞活化的ＣＤ４ ＋ 细胞毒性Ｔ 淋巴细胞（CTL）主导IgG4-RD免疫介导的疾病；该病可以累及多个器官及系统，可形成肿瘤样肿块 。
该病常见于５０～６０ 岁男性 ，其中头颈部是仅次于胰腺的第二大受累区，以唾液腺常见，胆管、腹膜后等也时常受累 。
日本“２０２０ 年修订的IgG4-RD 综合诊断标准”，将血清ＩｇＧ４ 水平升高（ ＞ １．３５ ｇ／ Ｌ），临床、影像表现和病理诊断结合，确定为诊断IgG4-RD的方法 。美国风湿病学会根据一系列特征性症状和缺乏其他合理诊断提出ＩｇＧ４ ＋ 与ＩｇＧ ＋ 的比例大于４０％，且每高倍镜下有１０ 个ＩｇＧ４ ＋ 浆细胞，也可诊断为IgG4-RD。
IgG4-RD累及脑膜时既往文献报道与脑膜炎、脑膜瘤相似，以脑膜局限性、广泛性增厚或合并形成结节较多见，临床上常以癫痫为主要症状。肿块样病变相对少见，老年男性好发，既往报道影像表现多为Ｔ１ＷＩ 呈等、稍高信号，Ｔ２ＷＩ 呈等、低信号，增强扫描呈明显均匀强化，肿块边界清晰伴有占位效应，同时可有邻近骨质破坏，部分可见“脑膜尾征”。
本例ＭＲＩ形态学上虽与上述部分文献报道的类似，均为脑外占位，边界清楚，形态规则，但本例表现为孤立性巨大肿块，较既往文献报道的病例占位效应更加明显，周围伴有明显水肿，且未见“脑膜尾征”。肿块内部信号不均与既往文献报道也不完全相同，可能由于纤维化成分较多、肿块处于活动期及炎性改变，导致信号不均匀。本例回顾性阅片扫描范围可见泪腺对称性饱满，其信号特点与既往ＩｇＧ４ 相关性泪腺炎影像表现类似，提示可能为系统性疾病，而并非单纯的颅内占位病变。
该病影像学表现需要与以下疾病进行鉴别：
（１）脑膜瘤：通常表现为边缘光整的脑外占位性病变，ＭＲＩ 内部信号常较均匀，增强扫描大部分呈明显均匀强化，邻近脑膜多有强化，部分颅骨可出现增厚硬化征象。
（２）脑膜转移瘤：可多发，可合并脑内转移或其他部位的转移，邻近骨板可有破坏，ＭＲＩ 上信号根据原发肿瘤的性质不同，信号与强化也有所不同，可见周围水肿 。
（３）血管外皮细胞瘤／ 孤立性纤维瘤：在Ｔ１ＷＩ 多呈等信号，Ｔ２ＷＩ 呈不均匀稍低或稍高信号，呈现“阴⁃阳征”，增强扫描由于肿瘤的异质性或肿瘤内部的胶原纤维，呈现“反向强化” ， 部分肿瘤可以囊变、坏死， 坏死区不强化 。
（４）颅内淋巴瘤：中枢系统淋巴瘤Ｔ１ＷＩ 多呈低信号，Ｔ２ＷＩ 多呈稍高信号，瘤周水肿较轻，增强扫描可形成“开环征”、“尖角征”、“蝶翼征”等特征性表现 。
颅内肿块型IgG4-RD治疗方式尚无共识，以手术治疗为多。但对于体积较大的病变术前可用药物治疗减小肿块体积，术后也仍需服用激素进行辅助治疗、免疫抑制剂治疗等，以控制复发。
总之，本例IgG4-RD累及脑膜的影像学表现与脑外肿瘤类似，术前较难鉴别，但同时对称性累及双侧泪腺，鉴别诊断中应想到系统性疾病IgG4-RD的可能性。确诊仍依赖于病理诊断。