经典病例|乳头状汗管囊腺瘤(SCAP)

病例1|乳头状汗管囊腺瘤(Syringocystadenoma papilliferum ,SCAP):
✔️ 良性附属器肿瘤
✔️ 最常见于儿童早期头颈部
✔️ 腺体与表皮相连,由双层立方柱状上皮构成,间质有大量浆细胞浸润


1. 肿瘤性质与起源:
良性附属器肿瘤:这明确了其生物学行为(良性,无转移风险)和组织起源(来源于皮肤附属器,特别是大汗腺)。其名称“汗管囊腺瘤”也直接反映了其向大汗腺导管和腺体分化的特点。


2. 临床特征:
好发年龄与部位:“最常见于儿童早期头颈部”是其标志性临床特点。它常在出生时或儿童期出现,好发于头皮、面部(特别是耳周)和颈部。部分病例可发生于皮脂腺痣(一种先天性良性病变)的基础上。


3. 核心病理组织学特征(诊断金标准):
这是病理医生在显微镜下确诊的关键依据,三点结合极具特征性:

表皮连接:肿瘤性的腺体结构直接开口于表皮表面。这是诊断的必要条件,在低倍镜下就能观察到。
●双层上皮:构成腺体和乳头结构的细胞呈两层排列:
内层(腔面层):通常为高柱状细胞,可能呈现活跃的“断头分泌”现象(提示大汗腺分化)。
外层(基底/肌上皮层):为一层较小的立方状细胞。
间质大量浆细胞浸润:这是SCAP最经典、最特异的间质特征。肿瘤下方的间质中通常有致密的浆细胞浸润。这一特征非常有助于将其与其他乳头状附属器肿瘤(如乳头状汗腺瘤)相鉴别。


■总结:
乳头状汗管囊腺瘤是一种具有独特临床背景(儿童头颈部)和鲜明病理三联征(表皮连接、双层上皮、浆细胞间质) 的良性肿瘤。其诊断主要依赖于组织病理学检查。对于病理医生而言,识别这些特征通常是明确诊断的关键,尤其是在头皮等好发部位的活检中。该病预后良好,完整切除后通常可治愈。

病例2|尿路上皮癌具有微乳头状特征,位于腔隙内,显示多个小至中等大小的巢,缺乏纤维血管轴心

病例3|混合性生殖细胞肿瘤(GCT)伴有混杂的合体滋养层细胞
✔️ 可导致血清HCG水平轻度升高,但不能据此诊断绒毛膜癌成分。

●混合性生殖细胞肿瘤:
指由两种或以上不同类型生殖细胞肿瘤(如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤等)组合而成的肿瘤。

●混杂的合体滋养层细胞:
合体滋养层细胞 是正常胎盘和绒毛膜癌中产生人绒毛膜促性腺激素(HCG) 的细胞。
在某些类型的生殖细胞肿瘤(尤其是胚胎性癌)中,肿瘤细胞分化时,可能零散地出现一些合体滋养层样巨细胞。它们是肿瘤的组成部分,但并非独立生长的绒毛膜癌巢。

●避免过诊:不能因为看到几个HCG阳性的合体滋养层细胞或检测到HCG轻度升高,就轻易诊断为绒毛膜癌。必须找到特征性的双相结构。合体滋养层细胞的存在 ≠ 绒毛膜癌的诊断。