女,24个月,偶然发现背部上胸廓皮肤凹陷。

MRI显示矢状位T2加权(A)和T1加权(B)图像,以及轴位T2加权图像(C-E),显示纤维神经柄(绿色箭头)从T1/T2处的脊髓背侧延伸通过T2处的后部骨缺损;茎作为皮下通道延续至闭合的皮肤凹陷(蓝色箭头在纤维神经柄的基部,背侧有隆起。

局限性背侧脊髓劈裂(LDM)是一种闭合性脊柱闭合不全的形式,其特征为局灶性“闭合”中线皮肤缺损,通过纤维神经束连接至脊髓背侧。有2种类型:非囊状/扁平(更常见)和囊状。

临床表现:
根据脊髓栓系的位置和严重程度,神经功能缺损是可见的。颈椎是神经症状最常见的节段。

主要诊断特点:
闭合性脊柱闭合不全伴中线皮肤凹陷。

纤维神经柄从脊髓背侧延伸,穿过脊椎后部附件的缺损,到达皮肤凹陷。

纤维神经柄引起脊髓背侧的隆起/束缚。
不同程度的液体扩张是囊状的。

鉴别诊断:
先天性真皮窦(CDS)/真皮窦道:
可能类似于非囊状LDM,但CDS中的管腔与皮肤开口相邻,允许病原体进入椎管并存在感染风险。

而造影剂成像LDM有一个闭合的皮肤病变,并且在管道中没有管腔。

脑膜膨出:
硬脑膜通过后部骨缺损疝出,但无纤维神经柄或皮肤病变,类似于囊状LDM。