临床筑基--颅神经与颅底的临床影像评估：神经科医生的10个临床要点入门（下）

6.在临床评估头痛时，应高度警惕原发性头痛综合征被颅底疾病继发性模拟的可能

在临床工作中，对于原发性头痛综合征，一定要保持对其继发性原因的警觉。部分颅底疾病可以完全模拟原发性头痛的表现，例如有文献报道，鞍区肿块可诱发三叉神经自主性性头痛（TAC），并可能同时伴发神经内分泌异常。虽然绝大多数TAC属于原发性头痛的范畴，但在其评估过程中应常规进行影像学检查。因为约有一成TAC患者可以发现明确的继发性病变，这些病变以鞍区和后颅窝最为多见，偶尔也可见于眶区。因此，临床对于TAC及类似原发性头痛的患者，建议不仅需回顾相关神经内分泌症状，还应常规完善颅脑影像，以免漏诊继发性致病因素。

7.对于颅底疾病的诊断，还必须关注颅骨结构的异常

对颅底疾病的诊断和鉴别，详细评估颅骨结构至关重要。所有脑神经都要经过颅底的骨孔区域，因而任何影响骨组织的疾病如肿瘤、骨髓炎、其他感染性和炎症性病变、代谢性骨病或先天性骨结构异常，皆可能影响神经的功能。这类骨病变还可能引发脑积水，或者反映为颅内高压时的骨结构变化，例如空蝶鞍或Meckel腔的扩大。对于脑脊液鼻漏、耳漏，以及内耳相关神经疾病如上半规管裂隙综合征和部分面神经压迫，CT和MRI均是不可或缺的检查手段（图6）。

图6：一名22岁男性，数月来反复出现短暂的刺痛性头痛，伴有眼睑下垂和瞳孔变化。发作期间出现Horner综合征，但发作间期未见该症状，符合SUNA（伴自主神经症状的短暂神经痛性头痛）的诊断。进一步询问病史发现，他还出现了鼻部和下颌的增大。磁共振成像（MRI）及随后活检显示为一大型泌乳-生长激素腺瘤，分泌生长激素和泌乳素。[A：冠状位，B：矢状位，T1增强图像，黄色区域指示肿瘤]。

此外，在常规脑部MRI检查方案中，矢状位T1加权未增强序列能够清楚地显示大脑正中线结构，帮助识别异常解剖变化及其与蝶鞍、枕骨大孔等结构的关系，比如诊断小脑扁桃体下疝。此外，斜坡骨因其位于中央颅底的特殊解剖位置，非常容易被邻近肿瘤或转移病变波及（图7）。斜坡骨的T1信号在不同年龄阶段有特征性变化，年轻时T1信号与脑干等同且在增强后均质增强，随年龄增长信号逐渐增高且消失增强。

图7：一名44岁的女性因患有库欣病，并发糖尿病和高血压，接受了经蝶窦垂体切除术，后因病情无法控制行双侧肾上腺切除术。4年后，她出现右侧展神经麻痹伴疼痛，数周后未经治疗自行缓解。9个月后，她出现左侧头痛及左侧眼外展障碍。脑MRI显示斜坡区进行性增大（双侧肾上腺切除术后矢状面T1序列：A为术后26个月，B为39个月，C为51个月）。活检证实腺瘤不受控制生长并侵及斜坡（即Nelson综合征）。

如果某一年龄段患者的斜坡骨T1表现异常，应考虑浸润性或转移性病变的可能。如图例所示，对斜坡骨影像的动态分析有助于识别双侧先后发作的展神经麻痹等复杂病例，因为展神经沿斜坡骨长距离走行，其功能改变有时可作为斜坡区疾病的早期指征。

8.综合评估各解剖区室，寻找全身性疾病线索

在影像解读和临床推理中，须系统梳理颅底所有相关解剖区室，如鼻窦、海绵窦、眶区、垂体、硬脑膜、骨骼等，并寻找有无全身性疾病的线索。事实上，颅底是全身性疾病的常见累及部位。因此，针对这些解剖区域的全面评估，对于分析病变范围和建立鉴别诊断极为关键。例如文中所列的IgG4相关疾病（图8），已经逐步被认识为涵盖头颈部多种慢性纤维炎症的统一疾病谱，包括以往命名为慢性眶部假瘤、Riedel甲状腺炎、泪腺与唾液腺纤维化、肥厚性硬脑膜炎等。

图8：一名58岁男性，有慢性鼻窦炎和泪腺狭窄病史，因嗅觉丧失就诊，CT检查发现颅底占位。随后患者出现左眼疼痛和视力下降，并发现左侧相对性传入性瞳孔缺陷。MRI显示多个解剖区受累（冠状位T1增强序列：[A]下方箭头显示筛窦气房受累，上方箭头显示硬脑膜受累；[B]视神经管/眶尖受累）。组织活检见致密的淋巴浆细胞浸润，间有少量嗜酸性粒细胞，深部纤维化明显，并可见闭塞性静脉炎表现，IgG4/IgG浆细胞比例大于40%，符合IgG4相关性疾病。

其鉴别诊断范围宽广，需要区别于其他炎症性、感染性以及肿瘤性疾患，如ANCA相关血管炎、结节病、组织细胞增生症及造血系恶性肿瘤等。值得一提的是，IgG4相关疾病一旦明确诊断，通常对糖皮质激素及B细胞清除类治疗反应良好。有时，大范围的三叉神经分支增粗是极具特异性的影像学提示。

9. 区分（临床-影像）综合征与（临床-病理）诊断

需要进一步强调的是，评估颅底疾病时应合理区分“临床—影像学综合征”与“临床—病理学诊断”概念。完整的病史采集、专科体检和高质量、靶向性的神经影像检查，固然是颅底疾病诊断过程中的重中之重，但孤立的临床表现或特异影像仅提供方向线索，极少能直接指向唯一诊断（表3）。

理想情况下，最终诊断需借助病理和/或实验室手段确认（图9），但由于颅底组织多深部、手术难度大，而且脑神经活检往往可能造成重要功能丧失，因此，在缺乏明确组织学证据的情况下，临床实践中经常需以经验和循证方式进行初步诊治。

图9：一名74岁男性，表现为亚急性头痛、全身不适及左侧视力丧失。血清炎症标志物（ESR、CRP、血小板）升高提示颞动脉炎。颞动脉活检确实发现主颞动脉及分支动脉存在活动性动脉炎，主要为淋巴组织细胞浸润，并伴有局灶性肉芽肿性改变，初步提示为巨细胞动脉炎（A）。但也存在一些非典型表现，如分支动脉内有纤维素样坏死及管腔血栓形成（B），进一步检测发现ANCA阳性，并有MPO抗体。ANCA相关性血管炎是颞动脉炎综合征的一个已知病因，必须与巨细胞动脉炎加以区分。随后的胸部影像学检查显示破坏性间质性肺病（C），这可能与ANCA相关性血管炎有关，但与巨细胞动脉炎无关。

10.避免过早下结论

最后，在利用现代神经影像结果时，提醒广大临床医师避免过度依赖单一影像结论，忽视了患者的整体状况。实际中，影像学具有方向性的“提示”作用，但不能替代全面的临床综合判断。已有案例显示（图10），过早采信提示性影像所带来的诊断定势，容易造成误判。因此，临床推理过程中，始终需坚持以患者为中心，整合多元线索，慎重对待每一个诊断结论.

图10：一名65岁的女性描述出现双眼复视（以水平为主，较垂直为多）及右眼“瘙痒”，自述在揉擦入辣椒后出现上述症状。检查显示为内斜视及左眼上斜视。脑部MRI显示蝶窦异常强化，延伸至鞍底，且中心区T2及T1低信号（A），高度怀疑为变应性或侵袭性真菌性鼻窦炎。鼻窦CT显示窦腔完全变白、伴窦石及鞍底骨质破坏（B：矢状面；C：冠状面）。活检显示有丰富的真菌体，与曲霉菌一致，并见组织黏膜片段伴慢性炎症。患者接受伏立康唑治疗后，影像学上有改善，但临床症状未明显好转，并且眼部错位在连续随访中有所变化。进一步血清学检测证实为血清阳性的眼肌重症肌无力。回顾来看，窦石及平滑的骨性破坏提示病程极为慢性，而在免疫功能正常的患者中，曲霉菌更可能为共生菌，并非特异性致病菌。

参考文献：

Clinicoradiologic Assessment of the Cranial Nerves and Skull Base:A Primer for Neurologists in 10 Clinical Pearls. Semin Neurol . 2025 Nov 11. doi: 10.1055/a-2709-6725.