微精选

· 定义

· 恶性基底细胞样肿瘤,由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成,常排列成管状、筛状、实性巢状等不同的形态结构。

· 临床表现

· 是最常见的唾液腺恶性肿瘤,约占唾液腺上皮性肿瘤的10%，唾液腺恶性肿瘤30%。常见于40~60岁,无明显性别差异。以腮腺和腭部小唾液腺最多见。发生在舌下腺的肿瘤,应首先考虑腺样囊性癌。肿瘤生长缓慢,病期较长,呈圆形或结节状,质地较硬。肿瘤呈浸润性生长,活动度差,与周围组织粘连。疼痛和麻木是患者常见的症状,可出现在患者未发现肿块之前。随着病程进展,病变侵犯不同部位可导致相应的不同症状,如腮腺肿瘤可发生面瘫,腭部肿瘤可发生表面黏膜溃疡和腭骨穿孔。

· 诊断要点

· 大体

· 肿物常呈圆形或结节状,平均直径约3cm,剖面为灰白色或浅褐色,实性,无包膜,呈浸润性生长。部分肿瘤边界可比较清楚,罕见情况下,有的病例可有包膜或部分包膜,但仔细检查可发现浸润区域。

· 光镜

· 腺样囊性癌由腔面细胞(导管细胞)和非腔面细胞(肌上皮细胞或基底细胞)构成,两种细胞以不同比例构成肿瘤,常以非腔面细胞(基底样细胞或肌上皮细胞)为主。肿瘤细胞主要排列成筛状、管状和实性三种组织结构。其中筛状型最常见,实性型最少见。在同一肿瘤中常出现两种以上的排列方式,但常以某一种为主。

1.筛状型中肿瘤细胞排列成大小不等的巢团状,其间有许多筛孔状囊样腔隙(瑞士奶酪样),与藕的断面相似。筛孔内含酸或嗜碱性黏液样物质,不均匀,呈网状,阿辛蓝染色呈强阳性,PAS染色呈弱阳性。有的囊样腔隙内物质为粉染的玻璃样变物质,有时可很明显。假囊腔周边的一层细胞多为肌上皮细胞,腔内物质为肿瘤性肌上皮细胞的分泌物。

2.管状型中肿瘤细胞排列成小管状,管腔由2~3层细胞构成,内层为导管细胞,其外围为非腔面肌上皮细胞,中央管腔内含粉染黏液,黏液卡红染色和PAS染色呈强阳性。

3.实性型中肿瘤细胞排列成实性巢状或片状,有时可见少量的腺腔样结构和假囊腔结构。与筛状型和管状型相比较,此型肿瘤细胞和细胞核体积均较大,核呈空泡状,可见核仁,细胞多形性较明显,可见较多核分裂象,细胞巢中央有时可见粉刺样坏死。

腔面细胞或导管细胞呈立方状,卵圆形,胞质嗜酸性,核圆形或椭圆形,染色质较粗糙,可见小核仁。

非腔面细胞(肌上皮细胞或基底细胞)大小较一致,胞膜界限不清。细胞胞质少,通常透明,常含有角、椭圆形、嗜碱性、深染的细胞核,染色质分布均匀,核仁一般不明显。肿瘤细胞形态常较温和,核分裂象一般少见。

少见情况下,基底样细胞或肌上皮细胞有较粗糙的染色质和较明显的小核仁,多见于实性型。肿瘤细胞外基质有时非常丰富,以至于肿瘤细胞被挤压变薄成束或条索状。

罕见情况下,肿瘤间质玻璃样变广泛,细胞成分稀少,形成硬化性结节称为硬化型腺样囊性癌。肿瘤间质也可呈黏液样表现。腺样囊性癌呈侵袭性生长,神经周和神经内浸润是其突出特点,肿瘤可沿神经扩展至相当远的距离。肿瘤可在影像学显示骨破坏之前广泛侵犯骨组织

· 免疫组化

· 为双相分化唾液腺肿瘤，腔面细胞/导管细胞CK7、CK8/18、CK19、EMA阳性。非腔面肌上皮细胞表达广谱CK(通常比导管细胞弱)、p63、p40、vimentin、S-100、MSASMA、calponin等,但肌上皮细胞标记物表达的强度和范围变化较大。CD117主要表达于导管内层细胞。增殖活性标记物Ki-67指数不一,实性型Ki-67指数高。

· 分子病理

· 约1/3存在染色体的易位(6;9)(q21-24;p13-23),导致形成肿瘤融合基因MYB-NFIB

· 鉴别诊断

· 1.多形性腺癌 特点为细胞的一致性和结构的多样性。细胞呈圆形或椭圆形,胞质比腺样囊性癌丰富。可见特征性的单列细胞排列或靶环状同心圆样结构。

2.基底细胞腺癌 肿瘤细胞巢外围细胞呈栅栏状排列,胞质少,核浆比高,中央细胞较大,多边形,胞质较丰富,染色浅。

3.基底细胞腺瘤 偶尔基底细胞腺瘤可含有较多筛状结构,与腺样囊性癌相似,但基底细胞腺瘤有包膜,无浸润性生长或神经侵犯。活检小标本鉴别可能较困难，Ki-67标记有助于鉴别。

4.上皮-肌上皮癌 双相分化肿瘤,外层常为透明肌上皮细胞,Ki-67通常较腺样囊性癌低。

5.基底样鳞状细胞癌 基底样鳞状细胞癌常可见局灶性鳞状细胞分化、表面黏膜上皮的异常增生或局灶性的浸润性鳞癌成分。

· 预后

· 长期预后不佳,5年和10年生存率分别为62%和40%。