男性，37岁，1年前发现左上臂肿块，“车厘子”大小，质韧，无压痛，未予重视。近1月自觉肿物有所增大。

既往史：否认高血压、糖尿病、肾病病史，否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。

检查：左上臂外侧可见一大小为4×5cm大小肿块，质地较韧，表面光滑，不可推动，无压痛。左肩关节活动正常，肘、腕关节活动正常，各手指活动及感觉正常，末梢血运正常。余肢及关节未见明显异常。

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左上臂可见一巨大软组织病变，向皮肤外显著隆起，T1WI等信号，T2WI高信号为主，中央信号稍低，增强后显著强化，中央可见弱强化区域或无强化区域；

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手术：左上臂作长约10cm纵向切口，切开皮肤，皮下组织，沿肿瘤周围分离，完整切除，并送快速病理，考虑为：梭形细胞肿瘤。         
标本：结节大小6*6*4.3cm，切面灰白，质韧，界清。（左上臂）梭形细胞肿瘤，结合免疫表型，考虑隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）；切缘未见肿瘤累及。         
免疫组化(I24-08687):瘤细胞CD34（+），EMA（-），B-Catenin（浆+），SMA（-），Desmin（-），S100（-），SOX10（-），HMB45（-），Melan-A（-），Bcl-2（部分+），STAT6（-），CD99（-），Ki-67（20%+）。

隆突性皮肤纤维肉瘤          
（Dermatofibrosarcoma Protuberans, DFSP）

皮肤来源的低度恶性肿瘤；

20-50岁；

躯干（胸部、肩部、四肢、头颈部）；

缓慢侵袭性生长；

2020 WHO归为成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤-中性（很少转移）；

位于皮肤及皮下脂肪间隙内、局部隆起、最隆起处于皮肤分界不清；

T1WI稍低于肌肉组织、T2WI高信号，增强后显著强化；         

 

成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤：

1. 良性：结节性筋膜炎、弹力纤维瘤、婴幼儿纤维性错构瘤、腱鞘纤维瘤、增生性成纤维细胞瘤、血管纤维瘤等；

2. 中性（局部侵袭性）：孤立性纤维性肿瘤（良性）、掌/跖纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病、腹外硬纤维瘤、腹部纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞成纤维细胞瘤；

3. 中性（很少转移）：隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌成纤维细胞性肿瘤、肌纤维母细胞肉瘤、CD34阳性浅表成纤维细胞瘤、粘液炎性成纤维细胞瘤、婴儿纤维肉瘤；

4. 恶性：孤立性纤维性肿瘤（恶性）、纤维肉瘤、粘液性纤维肉瘤、上皮样粘液性纤维肉瘤、低度恶性纤维粘液样肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤；

我们用心提供病例、你们推荐给更多的同行，我们携手同行！！！      

 

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