女性,59岁。2月前无明显诱因开始出现头痛伴反应迟钝,记忆力下降,听力下降,无四肢乏力,无恶心呕吐,无黑朦眩晕,无四肢抽搐,开始未予重视,后症状逐渐加重。
既往史:否认高血压、糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。5年前甲状腺切除手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。
查体:神志清,对答切题,双瞳等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏,伸舌居中,口角无偏斜,颈软无抵抗,心肺听诊未闻及明显异常,腹部平软,无明显压痛及反跳痛,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。粗测双侧听力下降。
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两侧枕角脉络丛病变T2WI低信号,增强后显著不均质强化;右侧额部脑膜局限性不规则增厚,且显著强化;
左侧颞叶病变T2WI低信号,T1WI等信号,增强后显著不均质强化;
左侧卢施卡孔病灶呈明显强化;
无弥散受限;
两侧枕角脉络丛、左侧颞叶及左侧卢施卡孔病变FLAIR呈低信号,周围水肿呈明显高信号;
两侧枕角脉络丛及左侧颞叶病变呈现不规则显著强化,左侧颞叶强化灶模糊(外周呈晕征);
2周后复查MR提示两侧枕角脉络丛、左侧颞叶强化病灶变得更清晰,右侧额部脑膜病变增大,四脑室左侧卢施卡孔强化病灶消失;
PET-CT:左侧颞叶及左侧侧脑室后角旁占位伴大片水肿带,右侧胸膜局部增厚,左侧上肢皮下结节,伴葡萄糖代谢增高,首先考虑淋巴瘤,建议活检;
颅内多发病变,包括左侧颞叶、两侧枕角脉络丛、左侧卢施卡孔、右侧额部脑膜,前后2周有变化;
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立体定向脑活检
标本:灰白碎组织,合计最大径1cm。(左侧颞叶)见较多淋巴细胞浸润,结合免疫组化结果示B和T细胞均增生,提示为炎性病变,建议随诊复查。
免疫组化(I24-13376):CD20(部分+),CD79a(部分+),CD3(部分+),CD10(少数+),CD5(部分+),Cyclin D1(-),Bcl-2(+),Bcl-6(少数+),MUM1(部分+),Ki-67(5%+),CD23(少数+),CD30(-)。
多灶性或多发性肿瘤
转移性肿瘤常为多发;
淋巴瘤、多中心胶质母细胞瘤、胶质瘤病可为多灶性;
种植转移:髓母细胞瘤(PNET-MB)、室管膜瘤、少突胶质瘤;
脑膜瘤、神经鞘瘤可以多发,尤其II型神经纤维瘤病;
神经纤维瘤病I型:视神经胶质瘤、星形细胞瘤;
神经纤维瘤病II型:脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤;
结节性硬化:室管膜下结节、巨细胞星形细胞瘤、室管膜瘤;
von Hippel-Lindau:血管母细胞瘤;
非肿瘤疾病,如小血管病、感染(败血症栓塞、脓肿)、脱髓鞘疾病(MS)也可多灶性;
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