女性,64岁。1月前无明显诱因下出现恶心呕吐,伴行走不稳。1周后患者又出现恶心呕吐。
既往史:高血压病史10余年,无糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。无外伤史,10年前行右侧甲状腺乳头状癌切除术。无输血史。否认药物、食物过敏史。否认吸烟饮酒。
查体:神志清,对答切题,双瞳等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏,伸舌居中,口角无偏斜,颈软无抵抗,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
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左侧小脑半球四脑室后方,可见一类圆形、不规则边缘的肿块,T1WI低信号,T2WI等低信号,中央可见小片状坏死囊变信号,灶周水肿,四脑室受压移位,DWI高信号,ADC低信号,提示显著弥散受限,增强后显著块状强化,如握拳或蜘蛛足征;
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8年前确诊弥漫大B淋巴瘤,进行化疗,经过R-CHOP、R-DHAP、ESHAP-R等化疗方案进行治疗,病情平稳。
小脑病损切除术 :小脑皮层造瘘约5mm后可见肿瘤组织,呈烂鱼肉样,质地较软,与周围脑组织分界清,显微镜下边止血边分块切除肿瘤组织。
标本:灰白组织一块,2.5*1.5*0.5cm。(左侧小脑半球)考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤,结合免疫组化Bcl-2及C-myc阳性,建议行分子检测除外双打击高级别B细胞淋巴瘤。
免疫组化(I24-11752):CD20(+),CD79a(+),CD10(-),Bcl-6(+,40%),Bcl-2(+),MUM1(+),CD30(-),C-myc(+,60%),Ki-67(+,90%),Cyclin D1(-),CD3(-),CD5(-),CD21(-),CD23(-),TDT(-),ALK(CD246)(-),SOX11(-),TRPS1(-)
原位杂交:EBER(-)。
小脑半球肿瘤
常见肿瘤:
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血管母细胞瘤:成人;囊实性、大囊小结节、实性;结节及实性成分强化显著,血管流空;
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毛细胞型星形细胞瘤:儿童和青少年,结节型、环形伴壁结节型、实性,囊实性结节可不规则、明显强化;
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其他星形细胞瘤(儿童、成人);
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转移瘤(中老年);
不常见肿瘤:
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髓母细胞瘤:成人,起源于小脑软脑膜分子层表面一种原始的小脑外颗粒层细胞,肿瘤往往偏离中线多位于小脑表面,边界欠清、信号不均匀、实性为主、其内可见不规则的小囊改变、脑回样中度强化、弥散受限;
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室管膜瘤:近小脑表面、部分可至脑外、常与脑膜或小脑幕广基底接触,实性为主、可有灶性坏死、可见钙化,密度信号不均质、灶周水肿明显、不均质强化;
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淋巴瘤:少见,脑膜瘤样信号、团块状或握拳样均匀强化、弥散受限明显;
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小脑发育不良性神经节细胞瘤:一种错构瘤或先天畸形,一侧小脑半球不对称增大、局部小脑回明显增厚、MR虎纹征:条纹状分层结构、无明显强化;
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤:儿童和青少年,小脑少见,皮质内囊性病变,尖端指向侧脑室的三角形或扇形,无或轻度强化:分隔样、结节样强化,无明显占位效应或灶周水肿;
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