阴部神经痛( pudendal neuralgia，PN) 是阴部神经所支配区域的神经病理性疼痛，由于该病可出现会阴疼痛，甚至伴有排尿刺激征、性交不适等临床表现，容易被误诊为慢性前列腺炎( chronic prostatitis，CP) 等泌尿男科疾病。
PN 是一种由于阴部神经病变引起相应神经分布区域( 如会阴区、外阴、阴囊、阴茎、肛管) 疼痛或不适的一种疾病。Neill 等提出自发性的慢性肛门会阴痛有些源于阴部神经痛，通常发病于 40 ～ 70 岁之间。其发病率占慢性疼痛患者的 4% ，女性多 于男性。典型的女性患者表现为阴唇、会阴区或肛门直肠区痛，男性表现为阴茎、阴囊和会阴区痛。疼痛坐位时加重，站位或躺卧时可稍缓解。目前泌尿男科对该病尚缺乏认识，同时由于病因机制尚未十分明确，且缺乏特异性诊断手段，易导致误诊或诊 断延迟，甚至导致不必要的外科手术，严重影响患者的生活。
一、阴部神经的解剖结构
阴部神经是一种同时具备感觉和运动功能的混合神经，阴部神经发自脊神经前支，神经纤维由 S2-4 脊神经前支组成，向下与阴部内动脉伴行，从梨状肌下缘离开骨盆，再绕坐骨棘的后方经坐骨小孔重返盆腔，并沿着肛提肌下方的阴部神经管（闭孔内肌内侧缘与骶结节韧带形成的镰状凸构成）到达会阴部，其在坐骨直肠窝主要分为以下分支 ：①会阴神经（浅支及深支），支配会阴部的肌肉和阴囊或大阴唇；②直肠下神经，主要支配肛门部及肛门外括约肌等；③阴茎（阴蒂）背神经，走行在阴茎（阴蒂） 的背侧，支配阴茎（阴蒂）。阴部神经在走行的过程中，如受到某些局部外力压迫，可诱发疼痛。而在阴部神经走形的全程中， 最易受到卡压的位置有以下两处，一是坐骨棘附近在骶结节韧带和骶棘韧带之间的鸦爪支；二是骶结节韧带的镰状凸和闭孔内肌筋膜产生的阴部神经管走形处。
二.神经支配与误诊的原因分析
会阴神经支配会阴和大阴唇/阴囊皮肤感觉，也支配坐骨海绵体肌、 尿道括约肌及部分肛提肌的运动。所以该神经病变①可以出现会阴坠胀与疼痛，部分患者同时伴有尿急尿频尿痛表现，男性容易误诊为前列腺炎或前列腺疼痛，当患者超声提示前列腺结石或前列腺液常规 WBC( + ) 阳性时，更容易导致误诊; ②可出现阴囊坠胀、疼痛及不适，甚至放射至腹股沟区，当超声检查发现合并“精索静脉曲张、附睾结节”时容易误诊为“精索疼痛或附睾炎”; 阴茎/阴蒂背神经支配阴茎/阴蒂的感觉，所以该神经病变时可能出现性生活诱发阴茎/阴蒂放射性疼痛的现象; 直肠下神经，它支配肛周皮肤和肛管的感觉，以及肛门外括约肌的运动，所以该神经病变时可引起肛区坠涨不适或异物感，甚至肛门指诊可诱发会阴部和肛周疼痛，但 患者并不存在前列腺压痛。此外，分布于会阴部的神经还有髂腹股沟神经、髂腹下神经、生殖股神经及闭孔神经，这些神经分布区域有交叉，传导有共同通路，表现类似容易混淆。
三、阴部疼痛常见于以下几个原因：
PN 病因大多认为有以下几种: ①神经卡压: 神经受到机械性压迫或损伤诱发。常见于盆底肌痉挛及周围韧带的压力，以及手术瘢痕组织牵拉引起 ( 如骨盆骨折、腹股沟疝修补术等外科手术后神经被损伤或卡压) ; ②病毒性感染、免疫、放化疗等因素导致; ③原发性神经病变，如神经鞘膜瘤、脊髓神经鞘膜瘤、腰椎间盘脱出等;④炎症引起盆腔、会阴部组织结构改变，盆腔粘连，解剖结构改变对神经牵拉、压迫；或者炎症介质释放，刺激、损害神经末梢。⑤心理疾病导致会阴痛者主要为精神心理异常反应，表现为躯体症状。在会阴神经痛中，神经病理性疼痛的外周及中枢敏化机制也参与了疼痛的发生和发展。
四、阴部神经痛的诊断
阴部神经痛的诊断很困难，且常常基于排除来自盆底肌的其它疼痛性疾病。阴部神经痛的鉴别诊断包括膀胱疼痛综合征，外阴痛，肛提肌痛，梨状肌综合症，尾骨痛，马尾神经综合征，以及其他盆腔神经的神经痛，例如闭孔神经，生殖股神经，髂腹股沟神经。阴部神经痛本身即是一种诊断，现如今并没有特异的体征和试验来确诊，诊断往往需要详细的病史和体格检查。其典型的临床表现为单侧的阴部神经分布区域的疼痛，包括男性阴茎、阴囊以及女性的大小阴唇、会阴区和肛门直肠区的疼痛。
阴部神经痛的确诊具有难度，2008 年，Labat 等人提出其诊断的 5 项重要标准，即“南斯标准 (the Nantes criteria)”：①阴部神经分布区域的疼痛：从肛门到阴茎（阴蒂）；②坐位时疼痛显著加重，这是阴部神经痛特有的一个重要的临床特征。坐位时神经卡压处可产生过度的压力，这里强调的是坐位时神经局部受压增加，并不是坐立的姿势，所以这样的病人在坐便时慢慢可缓解（前提是坐了足够长时间）。③病人夜间不会因为疼痛影响睡眠：根据前一诊断标准，病人夜间睡眠时由于卧位，疼痛较轻，即使出现疼痛，发作时间也会很短，所以很少出现痛醒的症状；④诊断性阴部神经阻滞后病人的疼痛明显减轻：将局麻药注射在阴部神经周围，如病人疼痛确实由阴部神经支配而来，疼痛会明显减轻。诊断性阴部神经阻滞可以做为阴部神经痛的重要诊断标准，但并不能说是特异性诊断标准，阻滞后疼痛减轻，只能说明疼痛来源于阴部神经分布区， 但与阴部神经支配区相关的各种器官组织损伤也可通过阴部神经阻滞缓解；⑤不伴有客观感觉障碍：当病变累及马尾神经或骶丛时，会产生会阴部的浅感觉缺失。
此外，还有补充诊断为：①疼痛的性质：电击样疼痛或跳痛；最开始起自一个部位的疼痛，呈进行性加重，疼痛范围可逐渐扩大，口服镇痛药物缓解不佳。②单侧疼痛多见；③直肠或阴道异感；④神 经分布区域烧灼样或针刺样疼痛，也可累及患侧腹股沟区、大腿内侧等部位; ⑤时常伴不同程度排尿刺激征、肛区坠涨或异物感、性功能障碍等症状; ⑥痛觉超敏或痛觉过敏；⑦病情迁延，疼痛逐渐加剧。 查体: 触诊/叩击坐骨棘可诱发相似疼痛或感觉异常，直肠或阴道检查坐骨棘或坐骨结节的压痛；有重要诊断价值。目前还没有能够诊断 PN 的影像学研究，但有研究显示高分辨率的超声能够帮助识别 PN 患者的神经改变。神经生理试验( 肌电图、终末运动潜伏期测试) 可作为补充诊断，当有神经损伤时，神经反应速度常常慢于正常神经，但经研究发现此试验不具有特异性。
排除诊断标准：
在这些诊断及补充标准的基础上还要排除下面这些变等。（1）疼痛局限在尾部、臀部、耻骨及下腹部；（2）瘙痒；（3）阵痛；（4）尿路感染等泌尿系统疾病;（5）影像学有盆腔、马尾及脊髓等异常病变。
五、阴部神经痛的治疗方法
由于泌尿男科对 PN 缺乏认识，且在临床表现及体征方面易与泌尿男科疾病相混淆，易误诊或延误诊断，因此，对于有单侧阴部神经分布区疼痛及坐骨棘压痛阳性的患者，必须考虑有 PN 可能，可行诊断性神经痛治疗，在临床诊治中需加予重视。 其治疗方法多种多样，目前常用治疗方法主要为药物疗法，物理治疗，阴部神经阻滞，外科神经手术解压，脊髓电刺激等。临床治疗时应根据患者具体情况制定个体化治疗方案。对于特别顽固的阴部神经痛建议联合应用多种治疗方法，以尽快缓解患者疼痛，提高患者生活质量。
5.1 保守治疗
像治疗大多数神经卡压综合征一样，阴部神经痛患者首先采取保守治疗方法。诊断为该病的患者首先给予口服药物和物理治疗。
5.1.1 药物治疗?
加巴喷丁等药物联合三环类抗抑郁药( 如阿米替林等 )，是临床中治疗阴部神经痛的常用药物，但缓解症状效果多不理想。而针对其神经病理性疼痛的性质，新型的钙离子通道调节药物普瑞巴林可通过调控突触前膜钙离子的内流，从而减少兴奋性神经递质的过度释放达到治疗目的。Michael 等人的实验表明，初始剂量的普瑞巴林 75 mg 每日两次口服，最大量可达每日 600 mg，其疼痛可有一定程度的减轻。还可辅用一些使局部肌肉松弛的药物如环本扎胺等，减轻神经的受压，从而起到治疗效果。
此外，局部外敷药物也可对阴部神经痛的病人有效。既往有研究指出，通过氯胺酮 – 阿米替林复合凝胶来治疗阴部神经痛，其中 54% (7/13) 的病人疼痛可有缓解。
5.1.2 物理治疗
物理治疗也常被作为一线治疗，许多拉伸和锻炼能够帮助缓解疼痛。专门研究盆底肌治疗的理疗师能够给予患者更好的帮助，因为大多数该类患者都以肌肉痉挛作为主要或次要病因。理疗师运用各种技术手法来解除肌肉痉挛并且帮助拉伸肌肉，这些方式包括肌筋膜放松，软组织和结缔组织调动，和扳机点按摩训练。另外，还可能会借助超声检查或电刺激来帮助治疗。治疗疗程结束后教给患者一种家庭锻炼养生法，包括放松和生活方式的转变，来维持之前治疗的效果。最后，对那些给予物理治疗无效的继发于严重肌肉痉挛患者，在肌肉内直接注入 A 型肉毒杆菌，来帮助肌肉松弛以及增加物理治疗的耐受。
5.2 阴部神经阻滞术
在阴部神经痛的诊断标准中，诊断性阴部神经阻滞后疼痛缓解是目前临床上诊断阴部神经痛的最重要依据之一，但是其阴性的结果却不能排除阴部神经痛。此方法适用于阴部神经支配区有痛觉过敏或伴有肛门坠感者。临床上根据患者的具体症状，阻滞的部位可以是位于骶前孔的骶神经前支、阴部神经干或者骶管裂孔。如果疼痛原因考虑为无菌性炎症时，常可加入糖皮质激素治疗;而近年来，随着医疗技术的提高，超声、X 线与 CT 等影像学手段应用于神经阻滞已得到广泛的应用，使得穿刺更加精确，阻滞更完全，更好的控制药量从而使并发症及不良反应的发生率更低。Stav 等人的研究表明，X 线引导下阴部神经阻滞治疗阴部神经痛的有效率可达 70% ～ 80%。另外， McDonald 等人的研究结果表明，CT 引导下的阴部神经阻滞，62% (16/26) 的病人疼痛得到了缓解， 但此法仅在短期（1 ～ 2 周）内有效，达到有效缓解一般需要多次阻滞。因此，此法对于阴部神经痛的病人其诊断意义大于治疗意义。
5.3 阴部神经外科减压
当阴部神经阻滞疗效差甚至无效，或者高度怀疑神经卡压时，应该进行神经减压术。既往有研究者报道了 150 余例阴部神经痛病人，在反复进行阴部神经阻滞治疗无效后，采用神经减压术，其术后疼痛有效缓解率可高达 78%。Robert在一项前瞻性，随机对照研究中比较了经臀肌神经解压和重复阴部神经阻滞的疗效， 治疗后一年，手术组 71.4 %与非手术组 13.3 %相比有明显改善。根据报道，手术解压后，大约 40 %患者疼痛消失，30 %患者疼痛有所改善，30 %患者无变化。另外，术后疼痛加重的风险有 1 %。阴部神经在术后不会立刻恢复，第一次预期改善大概在术后 4 个月。术后 12-18 个月疼痛得到最大缓解。手术预后与疾病和术前神经损伤的持续时间相关。阴部神经痛患者病程超过10 年与小于 10 年的患者相比，更不易恢复，这是由于神经损伤持续时间过长而导致。但近年来，由于阴部神经痛诊断困难及微创介入治疗等新技术的产生，手术减压现在应用较少。
5.4 神经调控
当保守治疗以及神经阻滞和手术疗效均无效时，可以采取神经调控的方法。目前临床采用的神经调控方法包括脉冲射频治疗、脊髓圆锥刺激、CT 引导下的冰冻消融术等，都取得了较好的疗效。
5.4.1 脉冲射频
脉冲射频技术是目前用于治疗神经病理性疼痛的一种有效的治疗方法，对诊断性阴部神经阻滞疼痛可明显缓解的病人，可以有明显的治疗效果。Ellen 等人曾于 2009 年采用脉冲射频方法成功治疗阴部神经痛病人，其采用的为标准脉冲射频模式 （温度 42℃，频率 2 Hz，场强 40 V，治疗时程 120 s）。而 Petrov-Kondratov 等人近期的研究也证实了脉冲射频可短期缓解阴部神经痛病人的疼痛，在诊断性阴部神经阻滞有效后（疼痛可缓解 8 个小时）， 采用标准脉冲射频模式，术后病人疼痛缓解有效（疼痛减少至少 50%）可持续至术后 6 周。综上，脉冲射频方法简便，易操作，且安全性较高，疗效好。对于保守治疗及阴部神经阻滞疗效不好的顽固性会阴部疼痛患者，阴部神经的脉冲射频可作为一种安全的可供选择的治疗方法。
5.4.2脊髓电刺激术
脊髓电刺激(spinal cord stimulation, SCS) 是一 种当今常用的疼痛微创介入治疗技术。2014 年，Deer 等人将 SCS 列为治疗慢性疼痛的重要手段之一。它是将电极置入病人椎管内的硬膜外腔，以脉冲电流的形式刺激脊髓背角，从而影响疼痛信号的传导和加工，来减轻病人疼痛，改善生活质量。近年来，SCS 已被广泛应用于各种慢性顽固性疼痛的治疗。而对于阴部神经痛病人，治疗前均需要行测试实验，疼痛缓解程度大于 50%，才可行永久植入治疗。有研究者 Rigoard 等 报道了一例 SCS 治疗阴部神经痛的病例报告，随访期为一年，其病人疼痛在有电流刺激时疼痛缓解程度可达 80%， 并可改善病人的生活质量与减少口服用药量。我科自 2013 年始开展 SCS 治疗阴部神经痛，共成功植入 3 例，其中 2 例术后病人疼痛缓解较术前可达 70% 以上，另一例术后 1 个月出现感染，行电极及发生器取出术，但病人在电极植入期间疼痛缓解可高达 80%。
5.4.3. 骶神经电刺激电极植入术
骶神经电刺激属于外周神经电刺激的一种，它与脊髓电刺激电极植入方法相似，但植入位置不同，所产生的效应也不同。目前常用的植入方法有两种：经骶裂孔入路与经骶后孔入路，其治疗效果均显著。临床上对于药物及阻滞治疗效果不佳的患者，可考虑进行神经调节治疗，如以往已开展的脊髓电刺激治疗。而近些年来，骶神经调节治疗对于阴部神经痛患者症状缓解，越来越得到临床医生的肯定。骶神经调节术属于外周神经电刺激的一种，手术创伤小，其直接作用于构成阴部神经的骶神经前支，对于阴部神经痛的治疗效果更为显著。骶神经调节术一般分为两期，一期为体验治疗阶段，通过连接体外刺激器评估对于疼痛改善的程度。若患者疼痛明显改善，则可行二期永久刺激器植入。有研究者 Alonso Guardo等人采用经骶裂孔穿刺电极置入（Interstim，美敦力，美国）方法治疗阴部神经痛，样本选取自 2009 年 10 月至 20134 月，12 例会阴区域疼痛在经过传统的治疗方法 及 SCS 失败后的病人，随访期 24 个月，其中 8 例病人在测试期有效的基础上，完成了永久植入。剩余 4 例失败病人中，1 例虽然在测试期有好的效果， 但由于其自身原因，放弃了永久植入；其余 3 例由于测试期间疗效不满意，放弃后期植入。本研究中， 此法的成功率为 66.7%，并且 2 年随访过程中无一例出现电极移位现象及严重并发症的发生，证实了其有效性及安全性。另外，2014 年 Valovska等人报道了一例经骶后孔骶神经电刺激来治疗阴部神经痛：36 岁，宫颈癌 1B 期，根治性切除术后 12 周，表现为与手术相关的右侧严重的盆腔区痛，仰卧位时 VAS 评分 0 分，坐位或站立疼痛可突然加重，VAS 评分 10 分；疼痛区域为右侧阴道壁、直肠区，阴唇，阴蒂等区域；在行 S3、S4 神经根注射及脉冲射频术后效果不佳。手术方法为经 S3、S4 骶后孔双侧电极植入（共 4 根），术后随访 4 年后病人活动时 VAS 评分下降至 2 分，证实了其有效性。
5.5. 心理治疗
疼痛是一种不愉快的感觉和情绪方面的体验，不仅是一个生理过程，同时也是一个复杂的心理表现过程。慢性痛患者表现为不同程度的心理障碍，如焦虑、紧张、抑郁、强迫等症状，因此在治疗疼痛的同时，心理治疗也非常有意义。心理治疗的临床疗效主要在于增强患者的心理应对能力、缓解症状等，是慢性疼痛综合治疗的手段之一。有研究者 Eccleston 等人通过实验评价了心理治疗对慢性疼痛病人的疗效，其结果表明心理疗法对长期患有慢性疼痛的病人可有明显改善情绪及缓解疼痛的效果。对于病情迁延的阴部神经痛病人，心理治疗应作为必要的辅助治疗。
5.6体外冲击波疗法
体外冲击波疗法（extracorporeal shock wave therapy，ESWT）自20世纪90年代应用于促进骨折愈合，现已在骨肌疾病、男科、疼痛科等临床治疗领域广泛应用，被推崇为“绿色的慢性疼痛及运动损伤管理专家”、“不流血的手术刀”。该疗法具有微创、安全、有效的特点。