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胸膜的肿瘤样病变很少见，但通过结合临床识别某些影像学模式来诊断。胸膜的肿瘤样病变是胸膜本身或胸膜腔内类似于肿瘤的任何非肿瘤性病变。胸膜肿瘤样疾病分为局灶性或弥漫性疾病，诊断重点是寻找特定的影像学特征。胸膜的局灶性肿瘤样疾病包括胸膜斑、胸腔脾、引起月经性气胸的胸部子宫内膜异位症和包裹性胸腔积液引起的假性肿瘤。对于左下肋骨陈旧骨折、脾缺失和左下胸膜结节的患者，应考虑肿大胸脾。育龄妇女出现右肩胛疼痛和月经开始时或前后出现复发性气胸时，应考虑胸部子宫内膜异位症伴月经性气胸。胸膜外血肿是胸膜肿瘤的非胸膜类似病变，尽管位于胸膜外间隙，但与胸膜的局灶性肿瘤样病症有一些共同的影像学特征。胸膜的弥漫性肿瘤样病变包括弥漫性胸膜增厚和罕见病症，例如Erdheim-Chester病和弥漫性肺淋巴管病。当弥漫性胸膜增厚伴有肾周软组织晕或股骨远端硬化时，应考虑Erdheim-Chester病。当发现包括弥漫性胸膜增厚、小叶间隔和支气管血管周围间质增厚以及局限于胸部的纵隔脂肪浸润，以及利尿剂治疗后这些发现持续存在时，应考虑弥漫性肺淋巴管瘤病。

胸膜的肿瘤样病变是指在影像学检查时可能与胸膜肿瘤混淆的任何非恶性胸膜病变。胸膜的许多肿瘤样疾病很少见，通常难以与胸膜外、胸膜和外周肺（胸膜下）肿瘤相鉴别。肿瘤样疾病的重要影像学和临床特征需要与更常见的胸膜肿瘤鉴别，包括转移、恶性间皮瘤和胸膜孤立性纤维瘤。

诊断的第一步是确定病变是肺病灶还是肺外病灶（图1a、1b）。肺部病变以肺组织为中心，与胸壁形成锐角，吞噬肺血管。肺外病变通常表现为不完全的边界征，其中部分边界是不可见的。肺外病变的其他征象包括与胸壁形成钝角以及肺血管移位。

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下一步是确定肺外病变是否为胸膜病变。胸膜病变位于胸膜腔中心，通常不累及胸壁，胸膜病变可能导致胸膜外脂肪向外移位。胸膜外病变位于胸膜外间隙（例如肋骨）内，可能会破坏骨骼，并可能导致胸膜外脂肪向内移位。

下一步是确定病变是肿瘤还是肿瘤样病变。主要考虑是恶性胸膜肿瘤。恶性胸膜肿瘤导致结节状和不对称胸膜增厚(> 1 cm)，可能累及纵隔和外侧胸膜腔。最常见的胸膜肿瘤是转移癌，通常会导致胸腔积液并伴有肿瘤结节。转移到胸膜腔的常见癌症包括肺癌、乳腺癌和胃肠道原发癌。对于有前纵隔肿块的患者，应考虑胸腺瘤或胸腺癌的下行转移。间皮瘤是胸膜最常见的原发性恶性肿瘤，但不如胸膜转移常见。

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胸膜孤立性纤维瘤是一种罕见的胸膜肿瘤，大多数孤立性纤维瘤是良性的。35%的孤立性纤维瘤患者发生肥厚性骨关节病，4%发生低血糖。最常见的影像学表现是孤立的边界清楚的分叶状肿块，通常起源于脏层胸膜，如果有蒂则可移动的。较大的孤立性纤维瘤往往比小肿瘤更不均匀，营养不良性钙化和增强内部血管。

一旦胸膜肿瘤被排除，病变可能代表胸膜的肿瘤样病变，但很少病变仍然代表胸膜肿瘤，因为影像表现重叠。胸膜的肿瘤样病变可分为局灶性或弥漫性。

本文说明胸膜肿瘤样病变及其类似病变的放射学和病理学表现。首先，考虑四种局灶性肿瘤样情况:胸膜斑块、胸腔脾肿大、月经性气胸和胸膜假瘤。然后非胸膜肿瘤的类似物——胸膜外血肿。弥漫性肿瘤样疾病包括弥漫性胸膜增厚、Erdheim-Chester病和弥漫性肺淋巴管瘤病。

局灶性肿瘤样疾病

胸膜斑块

胸膜斑块是石棉吸入的最常见表现，发生在首次接触后 20-30 年。胸膜斑块患者无症状，斑块作为石棉暴露最常见表现。胸膜斑块见于 3%-14% 的船坞工人和 58% 的保温材料工人。有胸膜斑块的患者患间皮瘤和支气管癌的风险可能增加。石棉纤维被认为通过肺淋巴管到达胸膜，其中纤维会引发炎症反应，进而导致壁层胸膜表面的透明纤维化。在电子显微镜下，在多达 50% 的斑块中鉴定出温石棉纤维片段。纤维到达胸膜的另一种机制是血行途径。

胸膜斑出现在壁层胸膜，好发于膈顶和下后外侧肋胸膜。肋膈角和肺尖上方通常没有胸膜斑。胸膜斑很少累及脏层胸膜，但偶尔在叶间裂中发现。CT可能显示胸腔前部和椎旁区域的受累。10%-15%x线显示有钙化，15%-20%的CT显示有钙化。影像显示了地图状或冬青叶形状的病变。CT对于显示特征性位置的散在、隆起的壁胸膜增厚更敏感和特异。肉眼检查时，斑块呈棕白色，表面光滑或呈结节状。

与石棉暴露相关的胸膜斑块的典型分布。

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胸脾

胸腔脾是外伤后脾组织自体移植到胸膜腔内。大约18%的膈肌和脾脏联合损伤的患者出现胸脾肿大，在穿透伤后更为常见。脾组织通过膈肌撕裂或先天性缺陷进入左侧胸膜腔，并寄生于胸膜、胸壁或膈肌。胸腔脾肿大男性比例大于3:1，这一发现可能归因于年轻男性创伤率较高。

胸腔脾肿大通常无症状，因此通常是由于其他原因影像检查时偶然发现的。很少情况下，胸脾病会导致胸痛或咯血。

在孤立性或多发性左侧胸膜结节和既往脾外伤时，应考虑诊断胸脾肿大。通过使用99mTc-硫胶体或99mt c标记的热损伤红细胞进行核素扫描，可以确诊胸腔脾肿大，后者更加敏感和特异。
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月经性气胸

月经性气胸由胸部子宫内膜异位症引起，是与月经周期同时发生的复发性气胸的原因。胸部子宫内膜异位症通常归因于子宫内膜组织在胸膜腔和右半膈的植入。腹膜液循环优先通过结肠旁沟将异位子宫内膜组织沉积在右半侧膈下方。这些位于右半侧膈肌上的子宫内膜组织植入物可能会经历与子宫内膜相同的周期性坏死，从而在横膈膜上形成小穿孔。关于空气如何到达胸膜腔导致月经性气胸，存在两种理论。第一种理论是，异位子宫内膜组织产生的开窗允许空气在月经期间从腹腔进入右侧胸膜腔，此时宫颈粘液栓不存在。更合理的理论是异位子宫内膜组织侵蚀脏层胸膜，造成漏气和气胸。

24%-33%的育龄妇女因胸部子宫内膜异位症而导致复发性自发性气胸。大多数患者(约60%-80%)同时存在腹部子宫内膜异位症。患者通常在月经开始前24小时至月经开始后72小时内出现右肩胛或胸部疼痛。成像显示约90%的患者出现右侧气胸，很少情况下，CT可能显示代表子宫内膜植入的小胸膜结节。育龄妇女月经期间复发性右侧气胸可避免活检。如果诊断不明确，患者可以接受胸腔镜手术(VATS)来检测特征性的结节性棕色病变或膈肌裂孔。治疗的目标是(a)通过激素控制抑制或消除子宫内膜植入；(b)切除并关闭膈裂孔。

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胸膜假瘤

胸膜假瘤是位于肺裂内的胸膜积液。正常情况下，相邻的肺对整个胸膜腔存在相似的牵引力。出现胸腔积液时，肺的弹性回缩使每个肺叶向肺门回缩。这种回缩使裂隙变宽。中叶是最小的叶，具有最大的回缩趋势，因此水平裂(56%的病例)是最有可能存在假瘤。如果在一个肺叶中有任何肺不张或疤痕，它会导致裂隙牵引。由于充血性心力衰竭、肝硬化或肾功能不全，假瘤几乎总是伴随渗出性积液。

胸片在大多数情况下可以诊断性的，显示裂隙中透镜状或双凸状阴影。在液体位于肺边缘、难以与裂隙关联或形状特殊的病例中，可能需要进行CT检查，导致被误解为胸膜肿块。假瘤通常在利尿剂治疗或潜在诱因治疗后消退。

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非胸膜类肿瘤：胸膜外血肿

胸膜外血肿最常见于钝挫伤，但也可继发于穿透伤或医源性损伤或主动脉破裂。乳内血管或肋间血管损伤而不破坏壁层胸膜，可使血液在胸膜外间隙积聚，而不是延伸到胸膜腔并导致血胸。识别胸膜外血肿很重要，因为它会迅速扩大并导致呼吸或循环衰竭。

胸膜外血肿最准确的诊断是CT。胸膜外血肿通常由肋骨骨折引起，表现为高密度聚集，使胸膜外脂肪向内移位，这被称为“胸膜外脂肪征”。大血肿通常呈双凸面，提示动脉出血而非静脉出血，因此可能需要手术或经导管动脉栓塞。非凸性胸膜外血肿通常较小，可以保守治疗，因为它最常由静脉(低压)出血引起。

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弥漫性肿瘤样病症

弥漫性胸膜增厚

弥漫性胸膜增厚可能是由脓胸、血胸、结缔组织病或石棉暴露引起的。大多数病例由脓胸或血胸引起。弥漫性胸膜增厚是由融合脏胸膜和壁胸膜的炎性胸膜炎引起的，可能导致限制性肺生理降低。几乎总是表现为肋膈角变钝。弥漫性胸膜增厚经常发生钙化，边界不清且不规则，并跨越多根肋骨。石棉暴露是弥漫性胸膜增厚的不常见原因。这种弥漫性胸膜增厚与胸膜斑块的区别在于（a）其范围较大，(b)其边缘逐渐变淡，而不是斑块中出现的散在凸起边缘;(c)肋膈角变钝，这在胸膜斑块中没有表现出来。

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Erdheim-Chester病

Erdheim-Chester病是一种罕见的多系统疾病，被归类为非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。这种疾病的特征是充满泡沫状脂质的组织细胞对器官的黄色瘤样浸润。与朗格汉斯细胞组织细胞增生症不同，这些组织细胞显示CD68免疫组化反应阳性，CD1a免疫组化反应阴性。

大多数Erdheim-Chester病患者都有骨骼表现，包括对称的长骨硬化，通常累及股骨干远端。半数患者发生骨外疾病，可能影响几乎任何器官，包括中枢神经系统、肺、心脏和腹膜后。疾病的临床表现和病程是可变的，取决于受影响的器官。大约47%的患者出现下肢骨痛，27%出现眼球突出，5%出现呼吸困难。

14%-23%的Erdheim-Chester病患者出现肺部受累。胸部发现包括对称性弥漫性胸膜增厚或积液、光滑的小叶间隔增厚、小叶中心结节和心包增厚。胸部受累最常见于老年男性，通常对治疗无反应。29%的患者腹膜后受累，可能伴有胸部发现，并表现为肾脏周围软组织包裹，有时包裹主动脉。浸润组织通常与周围的肾周或主动脉周围脂肪明显边界。

对于胸膜或心包软组织增厚伴肾周软组织包裹的患者，应考虑Erdheim-Chester病。在这些患者中，长骨X线片和放射性核素骨闪烁显像识别对称性长骨硬化有助于确认这种罕见的诊断。治疗包括皮质类固醇治疗、化疗、放疗和手术的组合。

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弥漫性肺淋巴管瘤病

弥漫性肺淋巴管瘤病是一种罕见的疾病，包括胸膜、小叶间隔和纵隔淋巴管的增殖和扩张。病理学上弥漫性肺淋巴管瘤病类似于淋巴管瘤，可能代表淋巴管的先天性发育异常。弥漫性肺淋巴管瘤病通常影响青少年和年轻人，其表现晚于肺淋巴管扩张症。患者表现为进行性呼吸困难，最终导致呼吸衰竭。

弥漫性肺淋巴血管瘤病的影像学表现通常局限于胸部，主要累及上肺叶的淋巴分布。常见的发现包括对称的光滑小叶间隔和支气管血管周围间质增厚、弥漫性胸膜增厚、弥漫性纵隔脂肪浸润、胸腔积液和心包积液。当这些影像学表现在利尿剂治疗后仍持续存在时，以及年轻患者出现纵隔脂肪浸润时，应考虑弥漫性肺淋巴血管瘤病。确诊需要活检。治疗通常是保守的，包括胸膜或心包引流液。化疗和放疗可能有助于一些患者，但不能治愈。

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结论

一旦排除了肿瘤，胸膜肿瘤样病的诊断需要在结合临床下解读影像学表现。通过观察病变是局灶性还是弥漫性并评估病变的特定影像学特征，缩小肿瘤样疾病的鉴别诊断范围。对于左下肋陈旧骨折、脾缺失和左下胸膜结节的患者，应考虑胸腔脾肿大。对于在月经开始时或前后出现右肩胛痛和复发性气胸的育龄妇女，应考虑胸部子宫内膜异位症伴月经性气胸。当弥漫性胸膜增厚伴有肾周软组织晕或股骨远端硬化时，应考虑 Erdheim-Chester 病。当发现包括弥漫性胸膜增厚、小叶间隔和支气管血管周围间质增厚以及局限于胸部的纵隔脂肪浸润，以及利尿剂治疗后这些发现持续存在时，应考虑弥漫性肺淋巴管瘤病。

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胸膜局灶性肿瘤样病症的特征。CHF=充血性心力衰竭。

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胸膜弥漫性肿瘤样病症的特征。

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博雅影像学

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博采众多公号，雅集百家讲坛。

专注放射医学，总结影像特点。

解析病例征象，联合病理临床。

记录工作点滴，探索前沿发展。

李福兴

天津医科大学附属宝坻医院

天津市宝坻区人民医院