●致密纤维性间质
●炎性细胞聚集:浆细胞++
诊断:睾丸旁纤维性假瘤(Paratesticular Fibrous Pseudotumor)(精索炎)🔬
1. 定义与临床特征
定义:一种罕见的良性纤维增生性病变,发生于睾丸旁组织(如附睾、精索、鞘膜),常表现为无痛性肿块,易误诊为恶性肿瘤(如肉瘤)。
年龄与部位:多见于20-50岁男性,单侧发病为主。
2. 组织病理学特征
大体形态:
境界清楚的灰白色结节或分叶状肿块,切面呈纤维样或旋涡状,质地坚硬。
大小不一(通常1-5 cm),偶见钙化或黏液变性。
镜下特征:
●增生性纤维组织:以梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞为主,排列呈束状或席纹状,细胞异型性轻微。
●胶原沉积:大量致密胶原纤维,可伴玻璃样变性。
●炎症浸润:散在淋巴细胞、浆细胞浸润(程度较轻)。
●血管增生:小血管增生,但无血管内皮异型性。
特殊亚型:
●炎症型:显著炎细胞浸润,需与IgG4相关疾病鉴别。
●钙化/骨化型:间质钙化或化生性骨形成。
3. 免疫组化(IHC)特征
阳性标志物:
●Vimentin(+):强阳性,提示纤维母细胞来源。
●SMA(+)/ MSA(+):肌纤维母细胞分化。
●Desmin(±):部分病例局灶阳性。
●β-catenin(核阴性,胞质+):排除硬纤维瘤(核β-catenin+)。
■阴性标志物(用于鉴别诊断):
CD34(-):排除孤立性纤维性肿瘤。
S100(-):排除神经源性肿瘤。
HHV8(-):排除卡波西肉瘤。
ALK(-):排除炎性肌纤维母细胞瘤(部分ALK+)。
4. 鉴别诊断
疾病 关键鉴别点
纤维瘤病: β-catenin核阳性,浸润性生长。
炎性肌纤维母细胞瘤: ALK阳性(50%病例),更显著的炎细胞浸润。
肉瘤(如平滑肌肉瘤): 细胞异型性明显,核分裂活跃,Desmin+/h-Caldesmon+。
孤立性纤维性肿瘤 :CD34+/STAT6+,血管外皮瘤样血管结构。
6. 诊断要点小结
核心依据:良性纤维增生性病变 + 温和的梭形细胞 + 丰富胶原。
IHC必查套餐:Vimentin、SMA、β-catenin、CD34、ALK。
陷阱:避免过度诊断为肉瘤(需结合临床影像学及完整取材)。
诊断:睾丸旁纤维性假瘤(Paratesticular Fibrous Pseudotumor),明显包裹的间皮。