微精选

    患者女，4岁，半年前频繁呕吐，近3月头疼，嗜睡、精神欠佳。无外伤病史。

T1WI

T2WI

T2 FLAIR

DWI

ADC

T2-Sag

增强

影像描述

后颅窝区见不规则异常信号，信号欠均匀，T1呈稍低信号，T2呈等/低信号，T2-FLAIR呈等信号，内见多个点条状短T1短T2信号及迂曲条状血管影，DWI呈等/稍高信号，ADC呈稍低信号，边界不清，增强扫描呈不均匀强化。前方见条状、斑片状脑脊液信号，脑干及小脑扁桃体受压，小脑扁桃体下缘约平枕骨大孔水平，第三脑室、双侧侧脑室明显扩张

诊断意见

小脑蚓部占位并幕上积水，髓母细胞瘤可能。

大体描述:

冰冻-肿瘤:灰红小组织一块，体积1.2*1*0.5cm，质稍韧，切面灰白稍透明。

常规-灰白灰红不规则组织5块，总体积6*5.8*2cm，切开切面灰白质韧，局部稍透明。

镜下所见：

(小脑蚓部)结合免疫组化，符合髓母细胞瘤。免疫组化:P53(+，8)，Syn(+)，NeuN(部分+)，CD56(+)，NSE(部分+)，B-Catenin(浆+),IN1-1(+),BRG1(+),GFAP(-),0Lig-2(-),S-100(-),Vimentin(-), LEF(-)EMA(-)，LCA()，Ki-67阳性率50%。

概述

• 髓母细胞瘤是高度恶性的原始神经外胚层肿瘤

• WHO IV级

• 是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤

• 起源于四脑室顶部后髓帆胚胎残余细胞，好发于小脑蚓部，占颅内肿瘤的 1.84%~6.54%

• 高峰年龄5-7岁 大多发生于10岁之前

• 可经脑脊液播散转移

病理上肿瘤境界较清楚，较少发生大片坏死，囊变、出血及钙化均少见。

临床表现

步态不稳、共济失调、眼球震颤等

颅内压升高体征：头痛、恶心、呕吐

病理分型

1. 经典型:最为常见，占MB的 70%以上。

2. 促纤维增生/结节型:多见于小脑半球，而非第四脑室，占MB的20%，但在年龄<3岁者中则占47%-57%。

3. 大细胞/间变型:约占MB的10%，可见于任何年龄段

4. 广泛结节型:发生率较低，占MB的3%，几乎只发生在婴儿中，其为促纤维增生/结节型MB的发展延伸。

影像表现

CT表现：

圆形或卵圆形高密度影,边界清晰,可见较小的低密度囊变、坏死区。瘤旁水肿一般较轻,四脑室多受压前移呈“一”字形,幕上脑室可见明显扩大、梗阻性脑积水

髓母细胞瘤起源于四脑室顶壁小脑蚓部,其前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开

MRI表现

以实性成分为主, T1WI稍低、T2WI等或稍高信号,边缘清楚,水肿不明显,肿瘤内可见多发小泡状改变(小囊变、坏死灶),多位于周边部位。强化程度方式多样,多数中度至明显强化或斑片状不均匀强化,10%可无强化，多靠近上髓帆，前边、侧边多可见残存脑脊液信号。四脑室受压前移。可沿脑脊液种植播散。有时四叠体上抬接近水平位

肿瘤细胞密度高,细胞外间隙小和肿瘤细胞的胞质少，核质比例较大，造成水分子弥散受限，故在DWI图像中呈高信号。

肿瘤周围的脑脊液残留主要在前方或上方，而绝不会在后方。

鉴别诊断

WHO II级 属于胶质瘤大类

起源于室管膜或室管膜残余部位，占颅内肿瘤的1.24%~5.64%，多属偏良性肿瘤，脑室系统与大脑半球均可发生，以第四脑室最为常见，

病理上肿瘤多为实质性，常伴钙化、出血及囊变，囊变常为大囊。

发病高峰：1-5岁 35岁左右。

诊断要点

（1)位于脑室内的肿瘤实质部分表现为长T1、长或等T2信号，囊变为明显长T1、长T2信号,亚急性期出血呈短T1,长T2，含铁血黄素、瘤内血管及钙化在T1WI及T2WI上均表现为低信号

(2)位于第四脑室内的室管膜瘤，外周或一侧常包绕一薄层脑脊液，常造成梗阻性脑积水，有时还可通过第四脑室各孔向外生长。

(3)增强像上,肿瘤的实体部分常出现强化,囊变部分不强化

2岁儿童后窝室管膜瘤。第四脑室肿块

图A：T1WI呈等/低信号

图B：T1增强 实性成分明显强化

图C：T2矢状位呈不均匀高信号

图D：T1增强 显示肿块经Magendie孔向下延伸至上颈髓后侧面，这一特征高度提示室管膜瘤

WHO I级

任何年龄均可发生，多见于儿童及青少年，好发于小脑、视神经或视交叉区域、大脑半球、丘脑和基底节、脑干、脊髓、第三脑室等都可发生。

诊断要点

(1)主要表现为类圆形或略不规则形病灶，大小不等。可分为①单纯囊肿型，囊可为单壁或多房状;②附壁结节型;③瘤囊型，以“囊内有瘤、瘤内有囊”为特点;④少数为实质肿块。

(2)毛细胞型星形细胞瘤以囊实性多见，典型表现为囊性分呈明显长T1、长T2异常信号影，实性部分、壁结节及囊壁T1WI低信号，T2WI稍高信号。增强像上实质性部分、瘤壁结节呈较均匀强化;囊壁轻度强化或不强化;少数瘤内有出血，部分有钙化。瘤周无水肿或水肿轻微为其特征之一。

毛细胞型星形细胞瘤虽然是低级别肿瘤，却常常表现为明显强化。病灶实性部分T2WI信号呈高信号且均匀强化为特点。

参考内容：

uh EL, Barkovich AJ, Gupta N. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Childs Nerv Syst. 2009;25(10):1203-1213. doi:10.1007/s00381-009-0878-7