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青年男性，体检发现肺部病变

    先天性肺气道畸形（Congenital Pulmonary Airway Malformation, CPAM），亦称为先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation, CCAM），是一种先天性肺部囊性病变，主要影响胎儿和儿童。1977年，Stocker等人根据病理组织学特征将CCAM分为三型。为了更准确地描述病变特点、胎儿肺的起源、发育和病理学特征，2002年Stocker根据病变起源于支气管树的不同部位，将CCAM重新命名为CPAM，并将其细分为五型（0～4型）。CPAM的病理分型以及伴随的畸形与临床治疗方案和预后紧密相关。

    CPAM的发病率约为1/35000至1/25000，在所有先天性肺部畸形中约占25%，且发病率呈现逐年上升的趋势。目前，CPAM的发病机制尚不完全清楚，但多数学者认为可能是在胎儿期肺芽发育过程中，受到未知因素的影响导致过度生长。DiPrima等人提出，在妊娠7至17周（假腺管期）时，细支气管的过度增生和肺腺泡的过度增殖，未能形成正常的肺腺泡，从而导致Stockert 1至3型CPAM，这是CPAM中最常见的类型；而在妊娠22至36周（微管期、囊状期及肺泡期）时出现的肺发育障碍，则可能形成Stockert 4型CPAM。CPAM通常发生在胎儿和新生儿期，新生儿可能会出现出生后不明原因的呼吸窘迫，或无任何症状；而婴儿和儿童患者则多因反复的上呼吸道感染而就医。

    对先天性肺气道畸形（CPAM）的计算机断层扫描（CT）诊断可以大致分为以下三种情况：①当儿童肺部出现单叶受累的局部多囊性病变时，无论囊内容物是气体、液体还是气液混合，也无论是否伴有斑片状高密度影，都应首先考虑CPAM的可能性。若在产前就检测到病变，则进一步增加了提示CPAM诊断的可能性；②当出现单囊性病变时，如果为单纯含气囊肿，则CPAM的可能性较大。然而，如果是单纯含液体囊肿或气液囊肿，则需要与支气管源性囊肿及感染性病变进行鉴别；③当发现体循环异常动脉或无前期检查对比的空洞性病变时，尽管CPAM的可能性较小，但不能完全排除。在病灶表现为多囊性时，应考虑到CPAM与肺隔离症的混合性病变的可能性。基于这样的认识，进行CT诊断的准确率大约可达到80%，这表明本病的CT表现具有良好的特异性。