病例回顾：骶尾部肿块，1年后明显增大，你的诊断是？
病理结果
🔹病理：考虑脊索瘤。
🔹影像：考虑脊索瘤可能。
结合病理结果，现在为大家揭晓答案：
定位：骶尾部
诊断：脊索瘤
你的诊断对了吗？
骶尾部脊索瘤的影像诊断
概述
脊索瘤：
🔹脊索瘤来源于迷走的脊索组织或脊索胚胎残余物，好发于中轴骨如颅底、骶尾部、脊柱等[1]，其中又以骶尾部较为常见。常发生于骶骨背侧(40%~50%)、颅底(35%~40%)和椎体(15%~20%)[2]。
[1]王龙胜.骶尾部脊索瘤的影像诊断——2022年读片窗(8)[J].安徽医学,2022,43(08):992-993.DOI:10.3969/j.issn.1000-0399.2022.08.029.
[2]Giant sacrococcygeal chordoma [J] Xu Q, Gu H, Liu X Medicine(Baltimore) .2018[97]
🔹可发生于任何年龄，30-60岁多见，发生于男性多于发生于女性。
临床表现及病理
1、骶尾部脊索瘤临床表现主要根据肿瘤大小而呈现出不同的临床表现，可出现骶尾部不适、疼痛，大小便潴留，周围组织麻木，肿瘤较大时患者无法平躺。
2、病理：切面呈实性 、灰白 、有黏液样光泽 。HE染色镜下检查 ：瘤组织被纤维及黏液样间质分隔呈分叶状 ，瘤细胞呈条索状或片状排列 ，胞质内可有大小不 一 的空 泡；部分细胞体积较小 ，胞质呈嗜酸性 ，呈星形或 梭形 ，细胞核不明显 ，核分裂少见 ；部分病例软骨样区域形态类似肿瘤性软骨 ，可见出血及散在钙 化 ，类似高分化软骨肉瘤或黏液样软骨肉瘤 ；部分可见瘤细胞呈梭形 ，无黏液样基质 ，胞质嗜酸性 ，异型明显 ，核分裂易见 [3]。
[3]马艳英,夏庆欣,孙淼淼,等.52例脊索瘤临床病理学观察[J].临床与病理杂志,2018,38(05):961-965.DOI:10.3978/j.issn.2095-6959.2018.05.009.
影像表现
X线/CT:
🔹表现为类圆形、分叶状边界清晰的肿块影，受累椎体或斜坡膨胀性溶骨性破坏，多为混杂密度或等密度，病灶内可见散在分布的钙化影或骨化影·CT增强:不均匀轻度到中度强化或“蜂窝状”。
MRI:
🔹T2WI上肿块特征性表现为“卵石状”聚集的明显高信号团块结节，其间有低信号间隔影;
🔹T1WI多为不均匀低信号，其内出现高信号可能为出血或含高蛋白黏液所致。
东南大学附属医院中大医院放射科
🔹骶骨脊索瘤多起始于下部骶椎(S3~S5)椎体中线区，部分病例的瘤体可为偏心性，病灶向前突破骨皮质在骶前形成巨大软组织肿块，约60%病灶同时向后生长累及椎管。
颅底脊索瘤在斜坡中区蝶枕联合处最多见。
“反引号”征:脊索瘤向椎管上方延伸，侵犯上部椎体或其上的椎管。
“分节现象”:也叫“横板”征，肿瘤内的横线影，为破坏的残存椎间盘。
鉴别诊断
脊索瘤的TNM分期
🔹脊索瘤的TNM分期主要用于评估患者的预后和制定治疗方案。以下是关于脊索瘤TNM分期的详细解释：
1. T分期（原发肿瘤）
🔹T1：肿瘤局限于骨皮质内。
🔹T2：肿瘤侵犯骨皮质外。
2. N分期（淋巴结转移）
🔹脊索瘤通常不转移到淋巴结，因此N分期不适用。
3. M分期（远处转移）
🔹M0：无远处转移。
🔹M1：有远处转移。
4. 额外信息
🔹去分化脊索瘤和低分化脊索瘤：这些是高度侵袭性的肿瘤，预后较差。去分化脊索瘤可能包含额外的肉瘤成分，而低分化脊索瘤则表现为不典型上皮样细胞到横纹肌样细胞的聚集。
（根据SEER数据库和相关文献）
作者简介
杨艺
汶川县人民医院放射科
医师
杨兰慧
汶川县人民医院放射科
医师
审核：
张胜-主治医师、硕士、南充市中心医院影像科现汶川县人民医院对口帮扶式专家