一概述

  血管母细胞瘤是一个良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤，WHO I级，主要发生在小脑半球，是成人小脑最常见的原发性肿瘤，分为散发性和家族遗传性两种。

       家族性病例常与VHL病相关：

  • 伴发视网膜血管瘤或同时有肝、肾、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤时则被称为Von-Hippel-Lindau综合征(VHL)，多发性的HB多与VHL综合征有关

  • 超过40%的血管母细胞瘤发生于VHL患者

散发性和VHL患者均有促红细胞生成素升高

       好发位点：中线旁小脑半球内部/靠近脑表面；脊髓

       病理：起源于血管周围的间叶细胞。大多数为囊性，囊壁可见血管丰富的实性壁结节，囊壁为神经胶质组成；少部分为完全实质性，血供极丰富。

       根据组织学和影像学表现分型：

  • 1型（5%）：单纯囊性，无肉眼可见的结节

  • 2型（60%）：单纯囊性，伴壁结节（大囊小结节型）

  • 3型（26%）：实性结节

  • 4型（9%）：实性结节伴内部小囊

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囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球
实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置

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       影像学表现：

  • 肿瘤通常为囊实性，界限清楚或欠清，实性部分T1WI以等、稍低信号为主，T2WI及T2-FLAIR呈稍高/高信号，实性部分T2WI高信号与肿瘤实质内大小不等、致密的毛细血管网或血窦组织构成有关。

  • 肿瘤于DWI呈低信号，反映肿瘤内富含大量的薄壁血管而组织结构疏松。

  • 肿瘤内或瘤周可见大量条状血管流空影，推测原因为肿瘤生长过程中缺氧，血管内皮生长因子（VEGF）升高，导致组织血管大量生成，其反应组织学上富血供的结构与成份，此为HB的重要特征性表现。

  • 瘤周水肿是实性血管母细胞瘤的另一特征性表现，与瘤体内富含大量成熟毛细血管致毛细血管通透性增高，血管内渗出较多有关。

  • 肿瘤附近常可见沿小脑沟走行的T2-FLAIR高信号，即“脑沟征”，可能是由于大量VEGF导致富蛋白水分渗透至蛛网膜下腔导致，或由于局部静脉高压淤血所致，该征象常可见HB及其他血管源性肿瘤。

  • 增强后HB实性部分呈显著强化，强化程度等同血管，反映其血供丰富的病理特点，即肿瘤实质部分主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网和网状内皮细胞组成，因此增强后血窦由对比剂填充，使其T1时间显著缩短。

  • HB实性部分的长T2区域常出现更高强化，T2等信号区域强化相对较弱，分别对应HB网状结构中血窦结构及细胞结构，类似毛细胞星形细胞瘤的“双相征”，此为该肿瘤的特征性表现。

  • 血管母细胞瘤（HB）四主征：流空、水肿、高强化、高灌注。

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图片      鉴别诊断：
1.毛细胞星形细胞瘤：好发与儿童、青少年；肿瘤生长缓慢
  • 囊液：T2WI、FLAIR高信号>CSF信号
  • 壁结节：常较大（相比血管母细胞瘤）
  • DWI无明显受限
  • 强化囊壁：由肿瘤组织构成
  • 不强化囊壁：由反应增生的胶质/受压脑组织形成

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2.转移瘤：有原发肿瘤病史，可合并幕上转移；中老年好发；好发于小脑半球皮层及皮层下区
  • 形态：表现多样；单发/多发
  • 囊变多见，囊壁光滑/厚薄不一
  • 增强：不规则，环形强化；囊壁明显强化
  • 瘤周水肿：较明显
  • 钙化：罕见

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