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单元 |
知识点名称（细目/节） |
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一、贫血 |
1.概述 |
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2.缺铁性贫血【相关】 |
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二、白血病【相关】 |
1.急性白血病 |
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2.慢性粒细胞性白血病 |
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3.慢性淋巴细胞性白血病 |
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三、出血性疾病 |
1.概述 |
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2.特发性血小板减少性紫癜【相关】 |
RBC红细胞
WBC白细胞
N中性粒细胞
Plt血小板
Ret网织红细胞
贫血
概论
贫血指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。贫血常是一症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。
红细胞是携氧的工具，将肺毛细血管内的氧输运至全身组织的毛细血管，并将组织中代谢产生的二氧化碳输送至肺。
代偿功能包括：
①组织增加氧的摄取；
②器官组织中血液重新分布；
③心搏出量增加；
④肺功能的代偿；
⑤红细胞生成功能的增强。
一、诊断标准
国内诊断贫血的标准定为：
成年男性HGB＜120g/L，RBC＜4.5×1012/L及Hct＜0.42；
成年女性HGB＜110g/L，RBC＜4.0×1012/L及Hct＜0.37；
孕妇贫血定为HGB＜100g/L，Hct＜0.30。
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平均红细胞体积MCV |
平均红细胞血红蛋白量MCH |
红细胞平均血红蛋白浓度MCHC |
举例 |
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大细胞 |
＞100 |
＞32 |
0.32～0.35 |
巨幼细胞贫血、MDS |
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小细胞 |
＜80 |
＜26 |
＜0.32 |
缺铁性贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血、铁粒幼贫血 |
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正细胞 |
80～100 |
26～32 |
0.32～0.35 |
急性失血、再生障碍性贫血 |
二、分类
（一）根据病因及发病机制分类
1.红细胞生成减少性贫血
（1）造血干祖细胞异常所致的贫血
1）造血干细胞异常：再生障碍性贫血、范可尼贫血。
2）红系祖细胞异常：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。
3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）：遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
4）造血系统恶性克隆性疾病：骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。
（2）造血调节异常所致贫血
1）骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎。
2）淋巴细胞功能亢进所致贫血：T/B细胞功能亢进所致的造血功能衰竭，如：再生障碍性贫血、免疫相关性全血细胞减少。
3）造血调节因子水平异常所致贫血：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血；肿瘤性疾病或某些病毒感染诱导机体产生造血负调控因子，抑制造血导致贫血；慢性病性贫血。
4）造血细胞凋亡亢进所致贫血：阵发性睡眠型血红蛋白尿、再生障碍性贫血。
（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血
1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。
2）缺铁或铁利用障碍性贫血：临床上最常见的贫血，缺铁性贫血。
2.红细胞破坏过多性贫血
（1）内源性
1）红细胞膜异常：遗传性如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症；获得性如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2）红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。
3）珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。
（2）外源性
1）机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。
2）化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。
3）免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
4）单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。
3.失血性贫血 急性失血性贫血、慢性失血性贫血。
（二）根据骨髓增生程度分类
1.增生性贫血 如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。
2.增生不良性贫血 如再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血：CD8＋T细胞攻击造血干细胞（氯霉素）
1.免疫疾病；
2.三系少、网织红少，但淋巴多、中性粒细胞碱性磷酸酶多；
3.重型再障：Ret＜15×109/L、N＜0.5×109/L、Plt＜20×109/L；
4.无淋巴结肿大、无肝脾大、未见巨核细胞；
5.治疗：雄激素（司坦唑醇，康力龙）、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、移植。
补充：
◇溶血性贫血：红细胞寿命缩短
◇血管外是脾脏和骨髓，如温抗体、遗传球
◇血管内严重（酱油尿、休克），如输血、冷抗体、PNH
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1.蚕豆病 |
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（G6PD） |
生活注意 |
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2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） |
血管内；CD55、59；Ham试验 |
首选糖皮质激素，其次脾切除 |
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3.遗传性球形细胞增多症 |
渗透脆性增加；膜异常 |
脾切除显著疗效 |
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4.自身免疫性溶血 |
Coombs试验阳性，狼疮 |
首选糖皮质激素，其次脾切除 |
（三）根据血红蛋白浓度分类
极重度＜30g/L；重度60g/L；中度90g/L；轻度120g/L。
三、临床表现
主要取决于：血液携氧能力的降低情况；总血容量改变的程度；上述两种因素发生发展的速率；呼吸循环系统的代偿能力。贫血的临床表现与贫血的程度和贫血发生的速度相关，以后者的影响更为显著。
（一）一般表现 疲乏无力是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征。
（二）心血管系统症状 活动后心悸、气短最为常见。部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。
（三）神经系统症状 头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。
（四）消化系统症状 食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疸及脾大常见于溶血性贫血病人。
（五）泌尿生殖系统症状 肾脏浓缩功能减退，表现为多尿、尿比重降低。部分病人可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。
（六）其他 有时伴发低热，可能与贫血的基础代谢升高有关。溶血性贫血常伴有黄疸。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症，可伴有腹痛、腰痛和发热。
四、诊断步骤
贫血的诊断步骤可分三步：
（一）确立贫血的诊断。
（二）明确贫血的类型包括细胞形态学分类、骨髓增生程度（增生性贫血或增生减低性贫血）分类以及病因发病机制分类。
（三）病因学诊断。
五、诊断方法
（一）病史
（二）体格检查
（三）实验室检查
1.血常规检查 Hb，RBC，MCV，MCHC，MCH，白细胞计数和分类及血小板计数。周围血涂片检查：红细胞、白细胞及血小板的形态。
2.网织红细胞计数 判断骨髓增生程度。
3.骨髓检查 骨髓细胞形态、铁染色等。
4.其他 根据病因和发病机制的不同，进行相应的检查。
六、治疗原则、输血指征及注意事项
（一）贫血的治疗原则 除针对原发病进行病因治疗外，缺铁性贫血者用铁剂治疗，缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸，肾性贫血者用红细胞生成素；免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素A；慢性再生障碍性贫血可选用雄激素，重型再生障碍性贫血可进行骨髓移植。
（二）输血的指征 急性失血性贫血（血容量减少大于30％）、慢性贫血（血红蛋白低于60g/L）。
（三）输血的注意事项 宜推广成分输血；注意输血并发症；自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，有时输血会诱发溶血，必要时可输洗涤红细胞。
缺铁性贫血
铁是生命体的重要元素，为血红素合成所必须。体内铁缺乏可分为三个阶段：体内储存铁耗尽（ID）、缺铁性红细胞生成（IDE），最后发生缺铁性贫血（IDA）。
一、铁代谢
（一）铁的来源
1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg。
2.内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg。
（二）铁的吸收 动物食品铁吸收率高（可达20％），植物食品铁吸收率低（1％～7％）。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。
（三）铁的转运 借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33％～35％与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量称为未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。
（四）铁的分布 正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。血红蛋白铁约占67％，肌红蛋白铁约占15％，贮存铁占29.2％，组织铁、含铁酶则含量甚低。
（五）铁的贮存 有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞质中；后者不溶于水，可能是变性的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。
（六）铁的排泄 主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。正常男性每天排铁0.5～1.0mg，女性1.0～1.5mg，哺乳每天可排泄1mg铁。
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贮存铁 |
铁蛋白、含铁血黄素 |
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功能铁 |
肌红蛋白、血红蛋白、转铁蛋白 |
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先减少 |
铁蛋白 |
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先回升 |
网织红细胞 |
二、病因和发病机制
（一）铁摄入不足和需要量增加 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较大，补充不足易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。
（二）铁吸收障碍 胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。
（三）铁丢失过多 多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。
三、临床表现
（一）缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。
（二）贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲减退等。
（三）组织缺铁表现 IDA黏膜损害较常见，易出现口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲或匙状甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
四、实验室检查
（一）红细胞形态 红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCH、MCHC值均降低。
（二）骨髓铁染色 骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。
（三）血清铁、总铁结合力 血清铁降低（＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15％）
（四）血清铁蛋白 是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。
（五）红细胞游离原卟啉 当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。
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血象 |
小细胞低色素 |
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骨髓象 |
骨髓小粒可染铁消失 |
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断 根据病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。铁剂治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。
六、补铁治疗的原则和方法
治疗IDA的原则是：根除病因，补足贮铁。
（一）病因治疗 尽可能去除导致缺铁的病因，如：恶性肿瘤者应手术或放化疗等。
（二）补铁治疗 首选口服铁剂。
常用口服铁剂有：硫酸亚铁；富马酸亚铁；琥珀酸亚铁；多糖铁复合物。铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。
疗效评价：口服铁剂后5～10天网织红细胞上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月，待铁蛋白正常后停药。
常用注射用铁剂为右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：
①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；
②消化道吸收障碍；
③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；
④妊娠晚期、手术前、失血量较多，急需提高血红蛋白者。
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缺铁性贫血 |
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血清铁 |
低 |
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铁蛋白 |
低 |
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铁饱和度 |
低 |
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总铁结合力 |
高 |
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游离原卟啉 |
高 |
治疗：
网织红细胞↑ 血红蛋白↑ 铁蛋白↑
5～10天高峰→ 2月正常→再4～6月正常
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观察有无贫血，最可靠的查体部位是 |
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『正确答案』A |
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慢性失血性贫血的外周血实验室检查特点是 |
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『正确答案』B |
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常见贫血的临床表现不包括 |
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『正确答案』E |
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女，36岁。乏力，头晕，Hb 64g/L，检查提示红细胞体积减少，中间淡染区扩大。则最可能出现的结果是 |
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『正确答案』D |
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缺铁性贫血实验室检查不符合的是 |
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『正确答案』A |
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缺铁性贫血患者因组织缺铁而发生的临床表现不包括 |
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『正确答案』D |
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铁剂治疗缺铁性贫血有效的最早期指标是 |
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『正确答案』E |
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下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是 |
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『正确答案』C |
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女性，18岁。1年来逐渐面色苍白，无力，检查：血红蛋白50g/L，白细胞5.0×109/L，血清铁400μg/L，最可能的诊断是 |
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『正确答案』C |
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关于铁吸收的叙述，正确的是 |
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『正确答案』D |
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小细胞低色素性贫血可见于 |
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『正确答案』A |
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诊断缺铁性贫血铁减少期的敏感指标是 |
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『正确答案』A |
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女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年。化验：Hb 60g/L, RBC 3.1×1012/L，WBC 7.3×109/L，红细胞中心淡染区扩大。该患者最可能的化验结果是 |
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『正确答案』C |
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男，45岁。便血、面色苍白3个月，血常规Hb 60g/L，MCV 72fl，MCHC 27％，WBC 8.0×109/L，Plt 138×109/L，网织红细胞0.025。最可能出现的特有临床表现是 |
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『正确答案』B |
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女，20岁。头晕、乏力1年。实验室检查：Hb 70g/L，RBC 3.0×1012/L，WBC 4.1×109/L，Plt 200×109/L，血清铁蛋白4μg/L。最可能的诊断是 |
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『正确答案』C |
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女，20岁。头晕、乏力3个月，加重1周。近期月经量多。查体：四肢皮肤散在出血点，浅表淋巴结不大，胸骨压痛（-），肝脾未触及。血常规：血红蛋白50g/L，红细胞1.5×109/L，中性粒细胞0.20，淋巴细胞0.80，网织红细胞0.001，血小板11×109/L。最可能的诊断是 |
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『正确答案』C |
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男，26，乏力，间断鼻出血3周，既往体健，查体：T 36℃，面色略苍白，双下肢可见数个瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，舌尖可见血疱，心肺检查无异常，腹平软，肝脾肋下未触及。血常规：RBC 2.3×1012/L，HB 70g/L，WBC 2.9×109/L，分类N 0.30，L 0.65，M 0.05，PLT 22×109/L，网织红细胞0.001。如需进一步明确诊断，最重要的检查是 |
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『正确答案』C |
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女，25岁，双手关节肿胀疼痛2个月，发热伴胸痛1周，查体：见口腔溃疡，血常规：血WBC 21.1×109/L，Hb 90g/L，PLT 65×109/L；尿蛋白（＋＋），RBC（＋＋）；胸部X线片示双侧少量胸腔积液最可能的诊断是 |
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『正确答案』D |
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白血病*
急性白血病
急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
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急性白血病 |
慢性白血病 |
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细胞分化 |
停滞在较早阶段 |
停滞在较晚阶段 |
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分类 |
急性淋巴细胞性白血病（L1-3） |
慢性淋巴细胞性白血病 |
一、分型
（一）FAB分型
1.LL分为三个亚型
（1）L1型：原始和幼稚细胞以小细胞为主（直径≤12μm）。
（2）L2型：原始和优质细胞以大细胞为主（直径＞12μm）。
（3）L3型（Burkitt型）：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。
2.AML分为八个亚型
（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞＞30％，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶（MPO）阳性，CD33或CD13等髓系标志可呈阳性。
（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨核细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上，至少3％细胞MPO（＋）。
（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原始粒细胞占骨髓NEC的30％～89％，单核细胞＜20％，其他粒细胞≥10％。
（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30％。
（5）M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓原始细胞占NEC的＞30％，各阶段粒细胞占30％～80％，单核细胞＞20％。
M4E0：除上述M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％。
（6）M5（急性单核细胞白血病）：骨髓NEC中原单核、幼单核≥30％，且原单核、幼单核及单核细胞≥80％，原单核细胞≥80％为M5a，＜80％为M5b。
（7）M6（急性红白血病）：骨髓中非原始细胞≥30％，幼红细胞≥50％。
（8）M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥30％，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。
二、临床表现
起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。
（一）贫血 常为首发表现，进行性加重。
（二）发热 白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。
（三）出血 可发生于全身各部，M3易并发DIC。颅内出血是常见死亡原因。
（四）器官和组织浸润的表现
1.淋巴结和肝脾肿大多见于ALL。
2.骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛。
3.粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病。
4.齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。
5.中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL，常为髓外复发的主要根源。
6.睾丸浸润多见于ALL，为仅次于CNS-L的髓外复发根源。
三、血象和骨髓象特征
（一）血象 白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。
（二）骨髓象 骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞≥30％（FAB分型标准）或≥20％（WHO分型标准），可出现裂孔现象。少数病人呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于AML。
四、细胞化学染色在分型中的意义
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ALL（淋） |
AML（粒） |
M5（单） |
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髓过氧化物酶（MPO、POX） |
（-） |
（＋～＋＋＋） |
（-）、（＋） |
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糖原染色（PAS） |
阳性 |
（-）、（＋） |
（-）、（＋） |
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非特异性酯酶（NSE） |
（-） |
（-）、（＋） |
阳性，可被NaF抑制 |
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中性粒细胞碱性磷酸酶 |
增加 |
减少或（-） |
正常或增加 |
吉林吃汤圆；单身汉被姊妹拿下俯首称臣
五、治疗原则
（一）一般治疗 防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。
（二）化疗 早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。其标准：
①骨髓象：原始细胞≤5％，红系、巨核正常。
②血象：Hb≥100g/L（男），或≥90g/L（女和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，Plt≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。
③相关的症状及体征消失。PR为1～2项未达标，NR为三项均未达标。
六、常用化疗方案
（一）ALL VP方案（长春新碱、泼尼松），儿童缓解率80％～90％，成人50％。成人常用VDP方案（VP＋柔红霉素）或VDLP方案（VDP＋门冬酰胺酶）。
（二）ANLL 标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素＋阿糖胞苷），此外还有HA方案（三尖杉碱＋阿糖胞苷）。M3（APL）使用全反式维A酸和（或）砷剂治疗。
七、CNSL防治
大剂量甲氨蝶呤化疗，甲氨蝶呤鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。
八、造血干细胞移植指征
第一次完全缓解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型儿童ALL，除M3之外的AML。病人年龄50岁以下。如无合适供髓者可选择自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血干细胞移植（APBSCT）。
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AML（急粒） |
AML－M3急性早幼粒：DIC、Auer成堆、PML－RARA、t（15，17） |
DA、M3全反式维A酸 |
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ALL（急淋） |
L1：小细胞 |
VP、DVLP |
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CML（慢粒） |
巨脾、BCR/ABL、t（9，22）、Ph染色体 |
羟基脲、伊马替尼 |
急粒——DA、IA方案——M3全反式t（15，17）早幼粒Auer小体、DIC出血
巨脾，慢粒，BCR/ABL，羟基脲、伊马替尼，t（9，22），Ph
打屁股的丽丽带bra救二儿子，一枪一马进费城
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急性粒细胞性白血病 |
胸骨压痛＋POX阳性 |
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急性淋巴细胞性白血病 |
胸骨压痛＋淋巴结肿大＋糖原PAS |
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急性早幼粒细胞白血病 |
胸骨压痛＋Auer小体＋PML/RARA＋t（15，17） |
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急性单核细胞白血病 |
胸骨压痛＋牙龈＋非特异性酯酶NaF |
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慢性粒细胞白血病 |
巨脾＋Ph＋BCR/ABL＋t（9，22） |
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急性粒细胞性白血病 |
DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）、IA、HA |
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急性淋巴细胞性白血病 |
VDLP（柔红霉素、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）、VP |
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急性早幼粒细胞白血病 |
全反式维A酸 |
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中枢神经 |
甲氨蝶呤 MTX |
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慢性粒细胞白血病 |
伊马替尼、羟基脲 |
慢性粒细胞白血病（CML）
一、典型病例的临床特点
1.年龄 都可发病，以中年最多，起病缓慢。
2.脾大 以脾大最突出，可呈巨脾。
3.白细胞显著增高 常＞20×109/L，WBC极度增高时（＞200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4.骨髓增生明显至极度活跃 粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
5.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性明显减低或呈阴性反应。
6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。
二、Ph染色体及分子生物学标记
90％以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。
三、临床分期
可分为三期。
（一）慢性期 病情稳定。
（二）加速期 发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高＞20％，血或骨髓细胞中原始细胞＞10％。除Ph染色体又出现其他染色体异常。
（三）急变期 临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋＞20％，一般为30％～80％；外周血中原粒＋早幼粒＞30％，骨髓中原粒＋早幼粒＞50％；出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。
四、诊断及与类白血病反应鉴别要点
（一）诊断 根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。
（二）与类白血病反应鉴别要点
1.并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。
2.脾大不如慢粒显著。
3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。
4.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）反应增强。
5.Ph染色体阴性。
6.病因消除后，类白血病反应可消除。
五、治疗
（一）分子靶向治疗 首选甲磺酸伊马替尼，为第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）。慢性期400mg/d、加速期600mg/d、急变期600～800mg/d。
（二）化学治疗
1.羟基脲 周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。常用剂量3g/d，分2次口服，待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半，降至10×109/L时，改为小剂量（0.5～1g/d）维持治疗。
2.α-干扰素（INF-α） 起效慢，常用剂量300万～500万U/（m2·d），每个月连用10天。
（三）异基因造血干细胞移植 目前根治慢粒最有效的方法。45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。
慢性淋巴细胞白血病
一、临床表现
患者多系老年，男女比例2：1，CLL起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血象检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才就诊。
1.一般表现 早起症状常见疲劳、乏力、不适感，随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等，晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少，宜并发感染。
2.淋巴结和肝、脾大 60％～80％患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。
3.自身免疫表现 合并免疫功能异常，伴发AIHA、ITP。
4.其他 小部分患者有肾病综合征、天疱疮、血管性水肿等副肿瘤表现。
二、实验室检查
（一）血象 外周血白细胞＞10×109/L，淋巴细胞＞50％，绝对值≥5×109/L，以小淋巴细胞为主。Coombs试验可（＋）。
（二）骨髓象 淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。
（三）免疫分型 多为B淋巴细胞标志，CD5（＋），CD19（＋），CD23（＋），CD27（＋），CD43（＋）；SmIg、CD20弱阳性；FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性；CD10阴性。
（四）细胞遗传学 常规核型分析仅40％～50％的CLL患者伴染色体异常，13q最常见。
（五）分子生物学 50％～60％患者存在免疫球蛋白重链可变区基因（IgVH）体细胞突变。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断 按IWCLL标准：
①CLL时淋巴细胞绝对值＞5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征；或②虽然外周淋巴细胞＜5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征，均可诊断为CLL。
（二）鉴别诊断
1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多 淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性，淋巴细胞计数随感染控制可逐渐恢复正常。
2.淋巴瘤细胞白血病 侵犯骨髓的小B细胞淋巴瘤与CLL易混淆，其细胞形态、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。
3.毛细胞白血病 多数为全血细胞减少伴脾大，淋巴结肿大不常见，易于鉴别。但少数患者白细胞升高达（10～30）×109/L，外周血及骨髓中可见“毛细胞”，抗酒石酸的酸性磷酸酶染色反应阳性，CD5阴性、高表达CD25、CD11c和CD103。
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分期 |
标准 |
中位存活期 |
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Rai分期 |
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0 |
血和骨髓中淋巴细胞增多 |
≥150个月 |
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Ⅰ |
0+淋巴结大 |
101个月 |
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Ⅱ |
Ⅰ+脾大、肝脏肿大或肝脾大 |
≥71个月 |
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Ⅲ |
Ⅱ+贫血(Hb＜100g/L) |
19个月 |
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Ⅳ |
Ⅲ+血小板减少 |
19个月 |
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Binet分期 |
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A |
血和骨髓中淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大 |
≥10年 |
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B |
血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大 |
7年 |
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C |
与B期相同外，尚有贫血(Hb：男性＜110g/L，女性＜100g/L)或血小板减少(＜100×109/L) |
2年 |
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注：5个区域包括头颈部、腋下、腹股沟、脾、肝；肝、脾大专指体检阳性 |
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五、治疗
（一）化疗 苯丁酸氮芥（瘤可宁），4～8mg/（m2·d），连用4～8周，对C期患者可合用泼尼松10～20mg/d。环磷酰胺50～100mg/d。
嘌呤类似物：氟达拉滨抑制腺苷脱胺酶作用，CR率20％～30％，连续3天或5天，每4周重复一次，亦可联合烷化剂，如环磷酰胺（FC方案），优于单用氟达拉滨。
（二）放疗
（三）生物治疗 如利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）和α-干扰素（INF-α）等。
（四）造血干细胞移植 多数不适合移植治疗，预后较差的年轻患者可作为二线治疗。
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非特异性酯酶（＋），被氟化钠抑制见于 |
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『正确答案』C |
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男，高热伴皮肤淤斑1周，查体：T 39℃，胸部和下肢可见淤斑，浅表淋巴结不大，巩膜部分黄，胸骨压痛，右下肺可及少许啰音，心率110次/分，律齐，腹软，肝脾未及，检查：Hb 75g/L，WBC 2.8×109/L，Plt 20×109/L，骨穿示增生极度活跃，见大量细胞胞浆内有粗大颗粒，易见Auer小体，呈柴团状，POX染色阳性和强阳性，最可能诊断是 |
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『正确答案』D |
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最易发生中枢神经系统白血病的疾病是 |
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『正确答案』E |
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男，25岁。高热1周，头疼，呕吐，血常规Hb 87g/L，WBC 33.5×109/L，Plt 30×109/L，骨髓细胞学检查见分类不明的原始、幼稚细胞占0.82，为鉴别该细胞的来源，目前最准确的检查技术是 |
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『正确答案』D |
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女，35岁。发热、牙龈出血20天。查体：左侧颈部触及一个2cm×2cm大小淋巴结，质韧，无压痛。胸骨压痛（＋），肝肋下未触及，脾肋下2cm。血常规：Hb 105g/L，WBC 3.6×109/L，骨髓细胞学检查示大的原始细胞占0.80，细胞大小均一，胞浆内可见明显空泡，PAS细胞（＋），其余细胞系受抑。该患者最可能的诊断是 |
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『正确答案』E |
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患者，男，36岁。5天前发热、咽痛，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体Ⅱ肿大，下肢少许瘀斑。化验:血红蛋白80g/L，白细胞 16.0×109/L，血小板34×109/L，骨髓象：原始细胞占0.6。为明确诊断应做的检查是 |
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『正确答案』D |
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不支持慢性粒细胞白血病加速期的血常规检查结果是 |
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『正确答案』E |
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下列哪项不符合SLE的血液系统改变 |
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『正确答案』E |
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男性，25岁。急非淋M2型经DA方案后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎4～5椎旁压痛（＋），直腿抬高试验（＋），应如何治疗 |
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『正确答案』A |
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女，25岁。发热伴下肢和腹部皮肤瘀斑5天。查体：双下肢和腹部皮肤有多处瘀斑，双侧颈部、腋窝和腹股沟可触及淋巴结肿大，活动无压痛，最大者为2.0cm×2.5cm，胸骨压痛（＋），腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。化验：Hb 78g/L，WBC 18×109/L，分类可见原始和幼稚细胞，Plt 25×109/L，网织红细胞0.002。该患者最可能的诊断是 |
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『正确答案』A |
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男，25岁。头晕、乏力1周，发热伴牙龈出血2天。既往体健。查体：T 38.2℃，四肢及躯干皮肤可见出血点，胸骨压痛（＋），心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，实验室检查：Hb 78g/L，WBC 2.0×109/L，Plt 20×109/L；骨髓细胞学检查原始细胞占0.85，髓过氧化物酶染色（－），非特异性酯酶染色（－）。该患者应选择的化疗方案是 |
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『正确答案』B |
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男，26岁。发热、乏力伴皮肤出血点2周。查体：贫血貌，牙龈肿胀，肝脾轻度肿大，化验：Hb 75g/L，WBC 28×109/L，Plt 57×109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞84％，过氧化物酶染色弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，该患者最可能的诊断是 |
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『正确答案』C |
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易发生DIC的急性白血病类型是 |
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『正确答案』C |
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女，18岁。发热、鼻出血3天。查体：全身浅表淋巴结肿大，最大者2.5cm×2cm大小，胸骨压痛（＋），肝脾肋下均可触及边缘。骨髓细胞学检查：骨髓原始细胞占0.65，过氧化物酶（－），非特异酯酶染色（－）。最可能的诊断是 |
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『正确答案』D |
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染色体检查结果为t（15；17）的白血病类型是 |
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『正确答案』A |
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女，25岁。发热伴下肢和腹部皮肤瘀斑5天。查体：双下肢和腹部皮肤有多处瘀斑，双侧颈部、腋窝和腹股沟可触及淋巴结肿大，活动无压痛，最大者为2.0cm×2.5cm，胸骨压痛（＋），腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。化验：Hb 78g/L，WBC 18×109/L，分类可见原始和幼稚细胞，Plt 25×109/L，网织红细胞0.002。明确诊断后，首选的治疗措施是 |
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『正确答案』B |
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急性早幼粒细胞白血病（M3）首选的治疗是 |
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『正确答案』A |
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（1～2题共用题干） |
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『正确答案』C |
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2.该患者应出现的染色体异常是 |
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『正确答案』A |
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（1～3题共用题干） |
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『正确答案』D |
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2.该患者最可能的染色体改变是 |
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『正确答案』B |
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3.应首选的治疗药物是 |
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『正确答案』A |
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女，28岁。发热、皮肤出血点2周。查体：贫血貌，四肢皮肤散在出血点，胸骨压痛（＋），左肺可闻及少许湿啰音，腹软，脾肋下1cm。血常规：Hb 71g/L，WBC 3.0×109/L，Plt 6×109/L。骨髓细胞学检查见原始细胞占比0.90，细胞化学染色：MPO（－），PAS（＋），骨髓染色体检查为正常核型。应首选的治疗是 |
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『正确答案』B |
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患者，男，36岁。5天前发热、咽痛，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体Ⅱ肿大，下肢少许瘀斑。化验：血红蛋白80g/L，白细胞16.0×109/L，血小板34×109/L，骨髓象：原始细胞占0.6。在进行体格检查时应特别注意的体征是 |
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『正确答案』B |
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女，65岁。常规体检发现脾左肋下5cm，化验：Hb 135g/L, WBC 117×109/L，分类中幼粒5%，晚幼粒12％，杆状核22％，分叶中性粒34％，嗜酸粒5％，嗜碱粒14％，淋巴细胞14％。Plt 560×109/L，NAP（－）。为确定诊断，首选的检査是 |
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『正确答案』E |
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治疗急性髓细胞白血病普遍采用的标准化疗方案是 |
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『正确答案』B |
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出血性疾病
概述
一、正常止血和凝血机制
包括以下因素：
1.血管因素：血管收缩是最早的生理反应
2.血小板因素：血管受损后，血小板通过黏附、聚集、释放反应参与止血
3.凝血因素：内皮损伤后，启动内外源性凝血途径
二、分类
根据发病机制可分为三类。
（一）血管壁功能异常
1.先天性或遗传性 如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
2.获得性 如感染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素P缺乏等）、过敏性紫癜、单纯性紫癜、机械性紫癜、体位性紫癜等。
（二）血小板异常
1.血小板减少
（1）生成减少：如再生障碍性贫血、感染、药物、放疗和其他原因骨髓抑制等。
（2）破坏过多：多与免疫有关，如ITP、其他原因的免疫性血小板减少性紫癜。
（3）消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血（DIC）。
（4）血小板分布异常：如脾功能亢进等。
2.血小板增多
（1）原发性：原发性血小板增多症。
（2）继发性：某些血液病（如急性失血或溶血）、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。
3.血小板质量异常
（1）遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板颗粒性疾病。
（2）获得性：由于药物、尿毒症、感染、异常球蛋白血症等。
（三）凝血异常
1.先天性或遗传性血友病和遗传性纤维蛋白原、凝血酶原、FⅤ、FⅣ、FⅩ缺乏症等。
2.获得性严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏和因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体。
（四）抗凝或纤溶亢进
肝素样抗凝物质、抗凝药物（肝素、香豆素类）治疗、溶栓药物过量及蛇毒咬伤、水蛭咬伤。
（五）复合性止血机制异常
1.先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2.获得性DIC。
三、诊断
（一）病史和体征
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出血性疾病病史和体征 |
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项目 |
血管性疾病 |
血小板疾病 |
凝血障碍性疾病 |
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性别 |
女性多见 |
女性多见 |
80%～90%发生于男性 |
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阳性家族史 |
较少见 |
罕见 |
多见 |
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出血后脐带出血 |
罕见 |
罕见 |
常见 |
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皮肤紫癜 |
常见 |
多见 |
罕见 |
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皮肤大块瘀斑 |
罕见 |
多见 |
可见 |
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血肿 |
罕见 |
可见 |
常见 |
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关节腔出血 |
罕见 |
罕见 |
多见 |
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内脏出血 |
偶见 |
常见 |
常见 |
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眼底出血 |
罕见 |
常见 |
少见 |
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月经过多 |
少见 |
多见 |
少见 |
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手术或外伤后渗血不止 |
少见 |
可见 |
多见 |
（二）实验室检查
1.毛细血管脆性试验 正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。
临床意义：束臂试验阳性者可见于：
①血小板减少；
②血小板功能异常；
③血管壁病变，如坏血病、败血症、过敏性紫癜及其他原因引起的血管性紫癜；
④其他：如血管性血友病、服用抗血小板药物等。毛细血管脆性试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而其诊断价值较为有限。
2.出血时间（BT） Duke法正常参考值1～3分钟，超过4分钟为异常；Ivy法：参考值2～7分钟为异常。
临床意义：BT延长见于：
①血小板明显减少；
②血小板功能异常;
③血管性血友病;
④血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症；
⑤药物影响：如服用阿司匹林、双嘧达莫等。此检查结果易受检查技术因素影响，目前临床上已基本不用。
3.血小板计数 正常参考值（100～300）×109/L。
血小板＜100×109/L为血小板减少；＜50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；＜20×109/L时，可有自发出血。
血小板减少的原因：
①血小板生成障碍：如再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、巨幼细胞贫血、骨髓纤维化等；
②血小板破坏增多：如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、病毒感染、过敏性药物损伤、血小板同种抗体破坏等；
③消耗增多：如血栓性血小板减少性紫癜、DIC等；
④血小板分布异常：如脾大等。
血小板＞400×109/L为血小板增多。
血小板持续增多常见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等；反应性血小板增多常见于急性或慢性炎症、缺铁性贫血、癌症病人、急性大失血或溶血后等。
4.血块收缩试验 血液凝固后1/2～1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。
临床意义：血块回缩不良见于：
①血小板减少；
②血小板功能异常；
③凝血因子缺乏：如Ⅷ因子缺乏、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏等；
④纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；
⑤红细胞过多等也影响血块回缩。
5.试管法凝血时间（CT） 正常参考值4～12分钟；＜4分钟为高凝；＞12分钟为低凝。凝血时间延长见于：
①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时；
②抗凝物质增多时；
③抗凝药物，如肝素等的应用时。
凝血时间缩短见于：
①高凝状态；
②血栓性疾病。
6.活化部分凝血活酶时间（APTT） 正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。
临床意义：APTT为内源性凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。APTT延长见于：
①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏；
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；
③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
7.凝血酶原时间（PT） 正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义；凝血酶原活动度（PA）的正常参考值为80％～120％；国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。
临床意义：PT为外源性凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT延长见于：
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。
8.凝血酶时间（TT） 正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。
临床意义：TT延长见于：
①循环中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性明显增高；
②肝素样物质增多；
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。
9.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验） 这是检测可溶性纤维蛋白单体的试验，是诊断DIC筛选指标之一。正常人应为阴性。3P试验阳性主要见于DIC，但应注意损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿等亦可以出现3P试验阳性；而DIC晚期FDP以小碎片为主，3P试验可出现阴性。
10.D-二聚体 正常参考值（胶乳试剂）＜0.5mg/L。
临床意义：D-二聚体增高见于深静脉血栓形成、肺梗死、心肌梗死、脑梗死等血栓性疾病。DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标。溶栓治疗患者的D-二聚体可明显增高，当血栓完全溶解后，其含量可降至正常，故D-二聚体检测对溶栓治疗监测有重要意义。
特发性血小板减少性紫癜
一、病因和发病机制
病因迄今不明，发病机制如下：
（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体有关。50％～70％的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。自身抗体靶抗原为血小板膜GP，主要包括血小板膜GPⅡb/Ⅲa，GPⅠbα。抗原致敏的血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。
（二）体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足 血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足；ITP患者的CD8＋细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。血清血小板生成素水平相对不足，提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。
二、临床表现
1.起病 成人ITP—般起病隐匿。
2.出血倾向 多数较轻且局限但易反复，可表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血很常见，严重者可有内脏出血，较少见，女性可有月经量增多。
3.乏力 部分患者有此症状。
4.血栓形成倾向。
5.其他 长期月经量过多可出现失血性贫血。
三、诊断和鉴别诊断
（一）诊断根据
1.多次化验检查血小板减少。
2.脾脏一般不增大。
3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
4.需排除继发性血小板减少症。
5.具备下列5项中的任何一项
①泼尼松治疗有效；
②脾切除治疗有效；
③血小板相关抗体阳性；
④PAC3阳性；
⑤血小板寿命缩短。
（二）急性型与慢性型ITP的鉴别
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急性型与慢性型ITP的鉴别 |
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项目 |
急性型 |
慢性型 |
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年龄 |
2～6岁多见 |
30～40岁多见 |
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性别 |
无区别 |
女性多见，男：女约1：3 |
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诱因 |
发病前1～3周多有感染史 |
不明显 |
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起病 |
急骤 |
缓慢 |
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出血症状 |
严重，常有黏膜和内脏出血 |
皮肤紫癜，月经过多 |
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血小板计数 |
常＜20×109/L |
常为(30～80)×10９/L |
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巨核细胞 |
增多或正常，幼稚型比例增高，无血小板形成 |
明显增多或正常，颗粒型比例增高，血小板形成减少 |
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血小板生存时间 |
1～6小时 |
1～3天 |
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病程 |
2～6周，80%以上可自行缓解 |
反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解 |
四、治疗
血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
（一）血小板减少急症的处理适用于：
①血小板＜20×109/L；
②出血严重、广泛者；
③疑有或已有颅内出血者；
④近期将实施手术或分娩者，应予紧急处理。
1.血小板成分输注。
2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5天。
3.静脉注射肾上腺皮质激素地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连续用3～5天。
4.血浆置换。
（二）慢性ITP的处理
1.糖皮质激素 为首选药物，近期有效率约为80％，其作用机制为：
（1）可减少血小板抗体的生成，减轻抗原-抗体反应。
（2）抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。
（3）降低毛细血管脆性，改善出血症状。
（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
以泼尼松效果较好。每天用量为1mg/（kg·d），一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。若血小板在30×109/L以上而无明显出血者，可暂不予治疗。
2.脾切除 脾切除是治疗本病的有效方法之一。有效率为70％～90％。其机制为：
（1）减少血小板抗体的产生。
（2）去除血小板破坏的主要场所。
3.免疫抑制剂治疗 一般不作首选治疗。其应用指征为：
①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；
②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
常用药物：
①长春新碱；
②环磷酰胺；
③硫唑嘌呤；
④环孢素适于难治性病人；
⑤霉酚酸酯（MMF，骁悉）适于难治性病人，注意白细胞减少；
⑥利妥昔单克隆抗体。
4.其他 达那唑，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能。
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检查是否存在纤溶亢进的检查是 |
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『正确答案』C |
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血管壁异常所致出血的特点是 |
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『正确答案』C |
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男，17岁。双下肢出血点伴关节痛2周，水肿1周。实验室检查：尿红细胞30～40/HP，尿蛋白4.2g/d，血浆白蛋白28g/L，肾免疫病理示IgA沉积于系膜区，其病因诊断为 |
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『正确答案』C |
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下列支持ITP诊断的是 |
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『正确答案』E |
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女，28岁。反复牙龈出血和月经增多半年。查体：轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝脾肋下未触及。实验室检査：Hb 82g/L，RBC 4.0×1012/L，WBC 5.6×109/L，Plt 13×109/L，骨髓增生明显活跃，红系占36％，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，骨髓内外铁均减少。该患者最可能的诊断是 |
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『正确答案』B |
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女性，26岁。10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来就诊。化验Plt 35×109/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜，体征支持ITP诊断的是 |
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『正确答案』E |
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女，40岁。皮肤出血点及瘀斑、牙龈出血1周。查体：肝脾不大。血常规：Hb 110g/L，WBC 4.0×109/L，Plt 10×109/L，骨髓细胞学检查：巨核细胞95个/2cm×2cm，产板型巨核细胞1个。最可能的诊断是 |
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『正确答案』B |
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男，32岁。反复皮肤紫癜1个月，加重并腹痛2天。查体：四肢皮肤散在紫癜，心肺未见异常，腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音6次/分。临床诊断为过敏性紫癜。该患者目前不适合的治疗药物是 |
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『正确答案』E |
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男，18岁。平素体健，因偶尔碰伤后流血不止，经检查为血友病甲型。则该患者缺乏的因子是 |
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『正确答案』A |
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男，65岁。畏寒、高热1周余，查体：T 39.5℃，P 132次/分，R 28次/分，BP 85/50mmHg，左臂皮肤可见瘀斑，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及湿性啰音，肝脾肋下未触及，实验室检查：Hb 102g/L，WBC 16.8×109/L，Plt 45×109/L，PT 18秒（对照12秒）。纤维蛋白原1.19g/L。该患者最可能的诊断是 |
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『正确答案』C |
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