可疑原发性胼胝体变性1例
某男，58岁，头晕、站立不稳、语言不清入院。
体格检查：四肢运动欠灵活，无偏瘫及明显运动障碍。患者有长期吸烟史、长期饮酒病史、高血压史。
急诊收入院，行头部、腹部CT检查。
化验结果：凝血出血时间、D-二聚体、心肌三项未见明显异常。
影像改变：胼胝体密度减低，以压部为显，CT值最低约10HU，压部呈回旋镖样改变；右侧颞叶灰白质片状密度减低区，部分呈脑脊液密度（无确切脑梗塞病史）。双侧额顶叶皮质下区稍低密度影。
诊断：1、结合长期饮酒史，考虑原发性胼胝体变性。
2、右侧颞叶脑软化灶及局部脱髓鞘改变。
3、双侧额顶叶皮质下区脑白质疏松。
鉴别诊断：威尔尼克脑病、胼胝体梗死、可逆性胼胝体压部综合征。
原发性胼胝体变性
该病通常和慢性酒精性中毒造成的胼胝体脱髓鞘有关。Marchiafava 和Bignami于1903年对其临床及病理进行了详细研究，固成为Marchiafava-Bignmi病（MBD）
目前该病病因不明，大多数学者认为慢性酒精中毒于该病密切相关。
MBD常见于中年以上，多有长期饮酒史。
主要病理改变为对称性脱髓腔，胼胝体压部最明显，前联合、半卵圆中心白质、皮质下白质也可有不同程度脱髓鞘改变。
显微镜下脱髓鞘病变边界清楚，轴索相对完整，脂肪颗粒细胞增多，无胶质细胞反应，偶见广泛坏死，有空腔形成。
临床表现：
（1）急性期：癫痫、意识改变或死亡。
（2）（2）亚急性期：精神错乱，行为障碍、记忆缺失、小脑症状和大脑半球间失联。
（3）慢性期：轻度痴呆。
临床放射学亚型：
（1）A型：以意识改变和影像上整个胼胝体弥漫性肿胀为特点。
（2）B型：轻度意识障碍+胼胝体微小病变。
该患者属于A型，临床表现为意识欠清晰，与人交流困难。
实验室检查无特殊发现，其临床表现也无特异性，所以影像检查（CT、MRI）有重要提示作用。
参考资料：
1、郑州大学第一附属医院病例讨论—酒精性胼胝体变性影像诊断 作者：王克凡。
2、《原发性胼胝体变性1例》 作者：渐近故乡时2017-1-22 360个人图像馆
（摘自郑州大学第一附属医院 磁共振科 病例讨论—王克凡）
1、胼胝体梗死：该患者右侧颞叶片状脑软化灶、慢性高血压病史，有脑梗塞可能，影像显示胼胝体压部密度最低，但病灶左右对称，没有偏于一侧。化验显示凝出血指标正常，D-二聚体正常，患者没有明显的闭眼后触碰困难。
2、Wernike 脑病：无典型三联征，年龄不符合。不考虑。
3、可逆性胼胝体压部病变综合征。该病罕见，且年龄不符合，病灶多局限性胼胝体压部。可以不考虑。