一、胸腺增生

胸腺的大小随年龄而变化,幼儿胸腺常较大,可达10~15g,青春期发育增大至25~40g,20~25岁胸腺组织可被脂肪组织浸润,之后逐渐退化,40岁以上50%的正常人胸腺完全由脂肪组织取代,因此很难通过重量或体积来判断胸腺增生(thymic hyperplasia)。胸腺增生是重症肌无力的常见原因,病因不明,可能与感染、损伤、化疗等导致反应性肾上腺糖皮质激素水平增加有关。
【病理与临床】
1.病理改变
胸腺增生可分为真性胸腺增生和胸腺淋巴滤泡增生两种。前者胸腺体积和重量均增大,但镜下结构显示正常;后者胸腺体积和重量正常或稍增大,但胸腺髓质内出现淋巴滤泡增生并生发中心形成,其内见大量的B细胞,含有IgM和IgD,增生的淋巴滤泡压迫皮质发生萎缩。
2.临床表现
多数无明显临床症状,显著增生可出现气管及血管压迫症状。约65%的重症肌无力患者伴有胸腺增生,可出现四肢乏力,上眼睑下垂和饮水呛咳等症状。此外,甲状腺功能亢进、Addison病和自身免疫性疾病亦可见到胸腺增生。激素治疗有效,表现为增生胸腺体积缩小,重症肌无力症状减轻。
【影像学表现】
1.×线表现
大多数患者X线胸片无异常发现;少数可见单侧或双侧纵隔影增宽,边缘光滑;在侧位胸片上可见前纵隔血管前间隙密度增高影。
2.CT表现
30%~50%增生患者胸腺体积可正常,或胸腺区仅见小片状软组织密度影。体积增大者多为弥漫性、双侧对称性增大,但形态正常,与周围结构分界清楚(图5-5-1)。结节样增生者类似低危胸腺瘤。增生的胸腺多密度均匀,呈等密度,无钙化,增强后可呈均匀性轻度强化。
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图5-5-1 胸腺增生的CT和MRI表现
A.CT横轴位平扫示胸腺体积弥漫性对称性增大,呈均匀软组织密度影,未见占位及侵袭征象;B~D.MRI横轴位T WI、T WI及T 压脂序列示胸腺弥漫性增大,内部信号均匀,与胸壁肌肉相比,T WI、T WI呈稍高信号,T 压脂序列呈稍高信号
3.MRI表现
胸腺弥漫性增大表现为厚度超过同龄组,边缘膨隆,但形态基本正常,无明显占位效应(图5-5-1),在T WI和T WI上信号均有所降低。胸腺结节样增大其信号与增生胸腺基本一致。在双回波化学位移成像上,胸腺增生在反相位图像上信号明显降低。
【诊断要点】
以下几点有助于提示该病的诊断:
1.临床上出现重症肌无力症状。
2.胸腺体积正常或大于同年龄组者,但形态正常,无占位征象或侵袭性。
3.密度或信号可均匀或不均匀,亦可见结节样改变。
4.磁共振双回波化学位移成像提示相应信号的改变。
5.激素治疗有效。
【影像报告书写的注意事项】
1.注意胸腺体积及形态,并密切结合患者的临床症状与年龄。
2.注意内部密度改变或信号特征,以及增强后强化特点。
3.注意描述与邻近纵隔结构的关系,以及有无周围结构压迫。
【鉴别诊断】
1.正常退化胸腺
正常成人前纵隔脂肪内可见淋巴结影,易误诊为胸腺增生,需要结合临床有无重症肌无力的病史。
2.胸腺退化不全
多见于青少年,临床上无重症肌无力症状。CT或MRI可见未退化胸腺形态对称,密度均匀,边缘无隆起。必要时行实验性治疗有助于鉴别。
3.低危胸腺瘤
详见胸腺上皮性肿瘤章节。
【诊断价值】
1.胸部×线片
对胸腺增生诊断价值有限;少数胸腺体积较大者可提示前纵隔软组织密度影。
2.CT检查
可清晰显示增生胸腺的体积、形态、密度及有无周围结构压迫。
3.MRI检查
MRI软组织分辨力较高,除获得CT提供的信息外,磁共振双回波化学位移成像有助于鉴别胸腺增生和胸腺肿瘤。
【注意事项】
1.部分患者虽然CT或MRI表现为胸腺增生,但需要结合临床有无重症肌无力病史等其他信息综合判定。
2.目前影像学尚无法区分真性胸腺增生和淋巴滤泡增生。
【诊断思维与点评】
30岁以上患者存在重症肌无力症状者,结合典型CT或MRI表现,胸腺增生不难诊断。但30岁以下患者胸腺尚未完全退化,单纯凭借影像学表现难以做出胸腺增生的诊断,需要结合临床是否存在重症肌无力症状、试验性激素治疗或者病理学结果进行综合诊断。

二、囊肿性病变

纵隔囊肿性病变是一类边界清晰、内衬上皮、含有液体的纵隔病变,占纵隔肿瘤的15%~20%。其种类较多,包括胸腺囊肿、淋巴管囊肿、支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿、神经管原肠囊肿、胸导管囊肿、感染性囊肿(包虫囊肿)等,有时鉴别诊断存在一定的困难。
【病理与临床】
1.病理改变
(1)支气管囊肿:
为胚胎期前肠腹侧气管支气管树分支或芽发育异常,脱离主干所致。病理上囊壁结构与支气管壁类似,囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮或立方上皮、平滑肌和黏液腺组织等,内含清澈的浆液或稠厚的黏液。以中后纵隔气管隆嵴附近、右侧多见。
(2)食管囊肿:
与支气管囊肿同属前肠囊肿,常位于食管附近或壁内。囊肿内的异位胃黏膜可引起出血、穿孔或感染。
(3)心包囊肿:
为体腔形成异常,与心包相连,常位于心膈角区,右侧多见。囊壁由结缔组织和单层间皮细胞组成,内含透亮液体。
(4)胸腺囊肿:
可为先天性或继发性。先天性少见,为胚胎时期胸腺导管或胸腺咽导管的发育异常;继发性可见于胸腺肿瘤或胸部手术后。多为单房,多房常见于感染。
(5)淋巴管囊肿:
又称囊状淋巴管瘤或囊状水瘤,多由颈部或腋窝病变延伸至纵隔。大体切面可见多个大小不等的囊腔,囊内多见浅黄色清亮的淋巴液。镜下见淋巴管高度扩张成囊状,囊壁薄,但厚薄不一,间质为纤维组织条索。
(6)皮样囊肿:
为至少由2个胚层组成的分化良好的囊状肿瘤。上皮成分可以是皮肤、牙齿和毛发;中胚层成分为骨、软骨和肌肉;内皮成分为支气管、胃肠道上皮和胰腺组织。囊壁常衬以分泌黏液的上皮细胞,壁内为毛囊、皮脂腺、肌肉等组织,囊内为皮脂样物质。
2.临床表现
纵隔内囊肿性病变很少出现临床症状,但囊肿较大时偶尔可出现邻近结构压迫症状,如压迫气管或支气管可引起刺激性咳嗽、喘鸣、呼吸困难等;压迫食管可引起吞咽困难等。囊肿继发感染时可出现感染性症状。胸导管囊肿或胸导管破裂时可引起乳糜胸。
【影像学表现】
1.×线表现
纵隔囊肿较小时多无异常发现。囊肿较大时可表现为纵隔占位性病变,呈类圆形软组织密度或较淡的阴影,边缘光滑,与周围结构分界清楚。
2.CT表现
典型纵隔囊肿的共性表现为圆形或类圆形均匀水样密度影,CT值0~20HU,边缘光滑清楚,无周围结构侵犯;增强扫描囊壁轻度强化,囊内容物无强化。但不同囊肿可出现其相应或较为特征性的CT改变。
(1)支气管囊肿:
与气管或支气管相连的圆形、类圆形肿块,多为单发。其内密度因囊液成分而异,可呈水样至软组织样密度,增强后无强化(图5-5-2)。黏液囊肿内蛋白或钙质含量高,CT值可达100HU以上。囊壁可见弧形钙化。囊肿伴发感染或与支气管腔相通可出现气体或气-液平面。
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图5-5-2 中纵隔支气管囊肿的CT表现
A.CT横轴位平扫示右主支气管右侧旁的类圆形软组织密度肿物影,边缘光滑,其内密度均匀;B~D.CT增强后显示该肿物未见强化,与右主支气管壁呈广基底相贴(箭)
(2)食管囊肿:
多位于后纵隔食管旁,呈类圆形或长椭圆形囊性肿物(图5-5-3)。若与食管相通,其内可见气体或气-液平面,钡餐造影囊内可见钡剂潴留。
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图5-5-3 后纵隔食管囊肿的CT表现
A.CT横轴位平扫示后纵隔食管右侧旁的类圆形软组织密度肿物影,边缘光滑,其内密度均匀;B~C.CT增强后该肿物未见强化,与食管呈广基底相连(箭)
(3)心包囊肿:
与其他纵隔囊肿比较,心包囊肿张力较低,体积较小,呈“泪滴”状,以宽基底与心包相连(图5-5-4)。
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图5-5-4 前纵隔心包囊肿的CT表现
A.CT横轴位平扫示前纵隔心右缘卵圆形水样密度影,囊壁菲薄,内部密度均匀,以宽基底与心包相连;B.CT增强后该病变未见强化
(4)胸腺囊肿:
单纯先天性胸腺囊肿符合典型纵隔囊肿的CT表现。多房囊肿则表现为多个囊状肿物,内呈均匀水样密度影,囊壁清晰(图5-5-5)。少数囊壁可见弧形钙化。继发感染或出血时囊内密度可呈不均匀性增高。
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图5-5-5 前纵隔胸腺囊肿的CT表现
CT横轴位增强示前纵隔胸腺区椭圆形水样密度肿物影,囊壁菲薄,囊内分隔纤细并见轻度强化(箭)
(5)淋巴管囊肿:
多呈分叶状囊性肿物,可呈单房或多房,其内多为均匀水样密度,有时可见细线样分隔。边缘清晰光滑,可累及多个纵隔分区,穿行或包绕纵隔结构,沿着大血管间隙呈“攀藤”样生长,轻度推移纵隔结构(图5-5-6)。
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图5-5-6 淋巴管囊肿的CT表现
A.CT横轴位平扫示纵隔右侧分叶状囊状肿物影,囊壁菲薄,囊内为均匀水样密度;B、C.CT增强横轴位及冠状位示该肿物未见强化,累及前、中及后纵隔,穿行于纵隔结构之间,包绕上腔静脉及奇静脉弓(箭)
(6)皮样囊肿:
多表现为边缘清楚、密度不均匀的囊性肿物,囊壁厚而不规则,伴有不同程度的囊壁钙化、囊内分隔或呈脂肪密度影。增强后囊壁及间隔可见强化。
3.MRI表现
MRI不仅能提供CT所提供的信息,还可清楚地显示囊内容物的信号特征。如囊内容物为水样液体时,呈均匀T WI低信号、T WI高信号影,增强时囊壁可强化,囊内容物不强化(图5-5-7)。黏液性囊肿内蛋白含量较高,呈T WI高信号、T WI稍高信号。囊肿内伴发出血或感染时,囊内信号不均匀,偶可见液-液平面或气-液平面。
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图5-5-7 心包囊肿的MRI表现
A.CT横轴位示前纵隔右心缘旁椭圆形稍低密度影;B、C.MRI横轴位T WI和T 压脂序列示该肿物T WI呈低信号、T WI呈高信号,以宽基底与心包相连(箭);D.MRI横轴位T 压脂增强序列示囊壁出现均匀轻度强化,囊内容物未见强化
【诊断要点】
1.纵隔内圆形或类圆形囊性病变,多为均匀的水样密度或信号影;囊内容物无强化,囊壁可轻度强化。
2.支气管和食管囊肿多位于中后纵隔,分别与气管及食管关系密切。
3.心包囊肿多位于右心缘旁或心膈角区,呈“泪滴”状外观。
4.皮样囊肿多位于前纵隔,囊壁厚薄不均,囊内有脂肪、钙化及软组织成分。
5.淋巴管囊肿累及范围较广,常与颈部、腋窝病变相连,多包绕纵隔大血管并沿大血管间隙呈“攀藤”样生长。
6.胸腺囊肿多位于前纵隔胸腺区,囊壁菲薄,呈液性密度或信号。
【影像报告书写的注意事项】
1.注意囊肿的位置、大小、形态及有无分隔,囊壁与分隔的特点。
2.注意囊肿内容物的密度或信号特征,以及是否有软组织、脂肪、钙化及出血等成分。
3.注意囊肿与毗邻纵隔结构的关系,如关系密切、压迫、包绕等。
【鉴别诊断】
1.囊性胸腺瘤与胸腺囊肿
前者1/3~1/2伴有重症肌无力,影像学表现为囊性肿物伴附壁的软组织密度结节影,或囊壁厚薄不均,增强后可见强化;后者囊壁均匀菲薄,少数伴发感染者囊壁亦可增厚、毛糙,但很少出现附壁结节。
2.胸腺囊肿与皮样囊肿
前者多呈水样密度/信号,囊壁薄,张力较低;后者囊壁多厚薄不均,囊内可见不同程度的脂肪、钙化及软组织成分(ER-5-5-1)。
3.复杂性囊肿与纵隔肿瘤
纵隔单纯性囊肿继发出血或感染时,囊内容物密度可增高,需与纵隔肿瘤鉴别。复杂性囊肿外形呈圆形或类圆形,境界清楚,边缘光滑,与周围组织分界清楚,CT增强后囊内容物无强化,不同于纵隔肿瘤。此外,MRI信号特征亦有助于两者鉴别。
【诊断价值】
1.胸部×线片
较小囊肿易漏诊,较大囊肿可表现纵隔影增宽,密度增高或气管移位等征象。但X线平片难以准确定位和对纵隔囊肿进行鉴别诊断。
2.CT检查
对纵隔囊肿定位、定性具有较高的敏感度和准确性,多数纵隔囊肿通过CT平扫即可明确诊断,而CT增强则有助于复杂性囊肿与纵隔肿瘤的鉴别。
3.MRI检查
不仅能提供CT所提供的信息,而且可在不注射对比剂情况下清楚显示囊内容物的信号特征,对部分复杂性囊肿的诊断及鉴别具有重要价值。
【注意事项】
对于部分密度很高、类似于软组织密度的囊肿,有时CT平扫易误诊为实性肿瘤,需要行增强CT或MRI检查,以避免误诊为其他的纵隔肿瘤。
【诊断思维与点评】
1.纵隔囊性病变的定位是确立诊断的基础。若病变位于血管前间隙,且紧邻胸腺,则应考虑胸腺囊肿;若病变位于前纵隔中部,多考虑囊性畸胎瘤,如发现脂肪或钙化及牙齿则更有助于确诊;若病变位于纵隔结构的间隙内,且与气管及食管关系密切,应考虑支气管或食管囊肿;如位于中、上纵隔,与颈部、腋窝病变相连,或包绕纵隔大血管并沿其间隙呈“攀藤”样生长,则应考虑淋巴管囊肿。
2.囊壁厚度及囊内容物有助于鉴别诊断。如病变含有脂肪成分则考虑皮样囊肿。MRI信号特征亦有助于提示某些囊内容物如黏液、陈旧出血等,而CT、MRI增强对需要鉴别的复杂性纵隔囊肿具有重要的价值。