病例描述
一名55岁女性患者因长期癫痫发作就诊(图)。
影像描述
MRI显示右侧枕区有一个中等大小的囊肿,与右侧侧脑室枕角有细小通道相通。在所有序列中,其信号均与脑脊液信号一致,无扩散受限或强化。囊壁无灰质衬覆,并伴有少量邻近的FLAIR高信号(线状)。它对邻近的脑实质造成轻微的占位效应,并可见覆盖颅骨的轻微重塑(箭头所示)。
脑穿通畸形
脑穿通畸形是一种罕见疾病,会导致大脑半球内形成含有脑脊液的囊腔。其内壁通常由胶质增生或海绵状白质构成,并直接与脑室系统和/或蛛网膜下腔相通。在其他情况下,外部可能覆盖一层薄薄的脑组织和蛛网膜。在放射科医生中,这个术语的用法可能更宽泛,用来指脑内的裂隙或囊性腔隙,无论是否与脑脊液腔相通,因此与脑软化症有所重叠。其他学者则将该术语保留用于至少与一个脑脊液腔相通的囊肿。此外,还有一些定义要求同时与脑室系统和蛛网膜下腔相通。
脑穿通性囊肿可以是内型(与脑室相通)或外型(与蛛网膜下腔相通)。它们又分为先天性或获得性囊肿。先天性脑穿通性囊肿可能由宫内血管损伤导致脑缺血或脑实质内出血引起。宫内感染(如巨细胞病毒等病毒)以及饮酒是其他潜在原因。获得性脑穿通性囊肿则由后天生活中的创伤、缺血、感染或手术导致。
产前超声可用于检测脑穿通性囊肿。也可能观察到脑室不对称。
在CT上,它们表现为边界清晰的颅内低密度囊肿,其中心衰减值与脑脊液相同。通常不会对周围脑实质产生压迫,但在某些大型囊肿中可观察到局部占位效应。它们不强化,也不含实性成分。
同样,在MRI上囊肿界限清晰,且常对应于某一血管分布区。囊壁衬有白质,这使其不同于衬有灰质的蛛网膜囊肿和脑裂畸形。囊壁衬里是否显示胶质增生迹象,取决于损伤发生的时间。囊内液体在所有序列上的信号均与脑脊液一致:T1呈低信号,T2呈高信号,FLAIR上信号被抑制,DWI无扩散受限[11, 12]。
鉴别诊断
需鉴别的疾病包括:不与脑室或蛛网膜下腔相通的神经胶质囊肿;位于脑外的蛛网膜囊肿;半球间囊肿;衬有灰质的脑裂畸形;以及前脑无裂畸形。
问题
关于脑穿通畸形,错误的选项是:
A. 在大多数情况下,脑穿通畸形的囊腔直接与脑室系统相连。
B. 在CT上,脑穿通性囊肿显示有实性成分,并且在注射对比剂后强化。
C. 囊肿在T2上呈高信号,在FLAIR上显示液体信号抑制。
D. 孕期饮酒与脑穿通畸形的发生有关。
E. 胎儿MRI有助于区分颅内囊肿和轴外病变。
答案是 B。
在CT上,脑穿通性囊肿不显示实性成分,注射对比剂后也不强化。